Pljučna fibroza

Pljučna fibroza je stanje, ki povzroča brazgotinjenje pljuč in togost. Zaradi tega je težko dihati. Lahko prepreči, da bi vaše telo dobilo dovolj kisika, sčasoma pa lahko povzroči odpoved dihanja, srčno popuščanje ali druge zaplete.

Raziskovalci trenutno verjamejo, da ima kombinacija izpostavljenosti pljučnim dražilnim dejavnikom, kot so nekatere kemikalije, kajenje in okužbe, skupaj z genetiko in imunskim sistemom ključno vlogo pri pljučni fibrozi.

Nekoč so mislili, da je stanje povzročilo vnetje. Zdaj znanstveniki verjamejo, da v pljučih poteka nenormalen proces zdravljenja, ki vodi do brazgotin. Oblikovanje pomembnih pljučnih brazgotin sčasoma postane pljučna fibroza.

Kakšni so simptomi pljučne fibroze?

Morda imate nekaj časa pljučno fibrozo brez kakršnih koli simptomov. Zasoplost je običajno prvi simptom, ki se razvije.

Drugi simptomi lahko vključujejo:

• suh, kroničen kašelj, ki je kroničen (dolgoročen)
• šibkost
• utrujenost
• ukrivljenost nohtov, ki se imenuje klabiranje
• izguba teže
• nelagodje v prsih

Ker stanje na splošno prizadene starejše odrasle, se zgodnji simptomi pogosto napačno pripisujejo starosti ali pomanjkanju gibanja.

Vaši simptomi se sprva morda zdijo manjši in sčasoma napredujejo. Simptomi se lahko razlikujejo od ene osebe do druge. Nekateri ljudje s pljučno fibrozo zelo hitro zbolijo.

Kaj povzroča pljučno fibrozo?

Vzroke pljučne fibroze lahko razdelimo v več kategorij:

• avtoimunske bolezni
• okužbe
• izpostavljenost okolja
• zdravila
• idiopatsko (neznano)
• genetike

Avtoimunske bolezni

Avtoimunske bolezni povzročijo, da imunski sistem vašega telesa napade sam sebe. Avtoimunske bolezni, ki lahko privedejo do pljučne fibroze, vključujejo:

• revmatoidni artritis
• lupus eritematozus, ki je splošno znan kot lupus
• sklerodermija
• polimiozitis
• dermatomiozitis
• vaskulitis

Okužbe

Naslednje vrste okužb lahko povzročijo pljučno fibrozo:

• bakterijske okužbe
• virusne okužbe, ki so posledica hepatitisa C, adenovirusa, virusa herpesa in drugih virusov

Izpostavljenost okolja

Izpostavljenost stvarem v okolju ali na delovnem mestu lahko prispeva tudi k pljučni fibrozi. Na primer, cigaretni dim vsebuje veliko kemikalij, ki lahko poškodujejo pljuča in privedejo do tega stanja.

Druge stvari, ki lahko poškodujejo pljuča, vključujejo:

• azbestna vlakna
• žitni prah
• kremenov prah
• določeni plini
• sevanje

Zdravila

Nekatera zdravila lahko povečajo tudi tveganje za razvoj pljučne fibroze. Če redno jemljete katero od teh zdravil, boste morda potrebovali natančen nadzor zdravnika.

• kemoterapevtska zdravila, kot je ciklofosfamid
• antibiotiki, kot sta nitrofurantoin (Macrobid) in sulfasalazin (Azulfidin)
• srčna zdravila, kot je amiodaron (Nexterone)
• biološka zdravila, kot sta adalimumab (Humira) ali etanercept (Enbrel)

Idiopatsko

V mnogih primerih natančen vzrok pljučne fibroze ni znan. V tem primeru se stanje imenuje idiopatska pljučna fibroza (IPF).

Po podatkih Ameriškega pljučnega združenja ima večina ljudi s pljučno fibrozo IPF.

Genetika

Po podatkih Fundacije za pljučno fibrozo ima približno 3 do 20 odstotkov ljudi z IPF še enega družinskega člana s pljučno fibrozo. V teh primerih je znana kot družinska pljučna fibroza ali družinska intersticijska pljučnica.

Raziskovalci so nekatere gene povezali s stanjem, raziskave o tem, kakšno vlogo ima genetika, pa še potekajo.

Komu grozi pljučna fibroza?

Verjetneje vam bo diagnosticirana pljučna fibroza, če:

• so moški
• so med 40. in 70. letom starosti
• imajo v preteklosti kajenje
• imajo družinsko anamnezo tega stanja
• imate avtoimunsko motnjo, povezano s stanjem
• jemljejo nekatera zdravila, povezana z boleznijo
• so bili podvrženi zdravljenju raka, zlasti obsevanju prsnega koša
• delo v poklicih, povezanih s povečanim tveganjem, kot so rudarstvo, kmetovanje ali gradbeništvo

Kako se diagnosticira pljučna fibroza?

Pljučna fibroza je ena od več kot 200 vrst pljučnih bolezni, ki obstajajo. Ker obstaja toliko različnih vrst pljučnih bolezni, bo zdravnik morda težko ugotovil, da je vzrok vaših simptomov pljučna fibroza.

V raziskavi Fundacije za pljučno fibrozo je 55 odstotkov vprašanih poročalo, da so bili v določenem trenutku napačno diagnosticirani. Najpogostejše napačne diagnoze so bile astma, pljučnica in bronhitis.

Z uporabo najnovejših smernic ocenjujemo, da je zdaj mogoče odkriti vsakega tretjega bolnika s pljučno fibrozo brez biopsije.

Z združitvijo vaših kliničnih podatkov in rezultatov določene vrste CT prsnega koša vam bo zdravnik bolj verjetno natančno diagnosticiral.

V primerih, ko diagnoza ni jasna, bo morda potreben vzorec tkiva ali biopsija.

Obstaja več metod za izvajanje kirurške biopsije pljuč, zato vam bo zdravnik priporočil, kateri postopek je najboljši za vas.

Vaš zdravnik lahko uporabi tudi različna druga orodja za diagnosticiranje pljučne fibroze ali izključitev drugih stanj. Ti lahko vključujejo:

• pulzna oksimetrija, neinvazivni test ravni kisika v krvi
• krvne preiskave za iskanje avtoimunskih bolezni, okužb in anemije
• test plina v arterijski krvi za natančnejšo oceno ravni kisika v krvi
• vzorec izpljunka za preverjanje znakov okužbe
• test pljučne funkcije za merjenje kapacitete pljuč
• ehokardiogram ali test srčnega stresa, da ugotovite, ali težave s srcem povzročajo vaše simptome

Kako se zdravi pljučna fibroza?

Zdravnik ne more odpraviti brazgotin na pljučih, lahko pa vam predpiše zdravljenje, ki vam bo pomagalo izboljšati dihanje in upočasniti napredovanje bolezni.

Spodnji tretmaji so nekateri primeri trenutnih možnosti za obvladovanje pljučne fibroze:

• dodatni kisik
• prednizon za zatiranje imunskega sistema in zmanjšanje vnetja
• azatioprin (Imuran) ali mikofenolat (CellCept) za zatiranje imunskega sistema
• pirfenidon (Esbriet) ali nintedanib (Ofev), antifibrotična zdravila, ki zavirajo brazgotinjenje v pljučih

Zdravnik vam lahko priporoči tudi pljučno rehabilitacijo. To zdravljenje vključuje program vadbe, izobraževanja in podpore, ki vam pomaga, da se naučite lažje dihati.

Zdravnik vas bo morda tudi spodbudil, da spremenite svoj življenjski slog. Te spremembe lahko vključujejo naslednje:

• Izogibajte se pasivnemu kajenju in sprejmite ukrepe za prenehanje kajenja, če kadite. To lahko pomaga upočasniti napredovanje bolezni in olajšati dihanje.
• Jejte dobro uravnoteženo prehrano.
• Upoštevajte načrt vadbe, razvit z zdravniškimi navodili.
• Ustrezno si počivajte in se izogibajte odvečnemu stresu.

Presaditev pljuč je priporočljiva za mlajše od 65 let s hudo boleznijo.

Kakšne so možnosti za ljudi s pljučno fibrozo?

Hitrost, pri kateri pljučna fibroza brazgotina pljuča ljudi, je različna. Brazgotine ni mogoče odpraviti, vendar vam zdravnik lahko priporoči zdravljenje, da zmanjša hitrost napredovanja vašega stanja.

Stanje lahko povzroči številne zaplete, vključno z odpovedjo dihal. To se zgodi, ko pljuča ne delujejo več pravilno in ne morejo priti dovolj kisika v kri.

Pljučna fibroza prav tako poveča tveganje za pljučni rak.

Nasveti za preprečevanje

Nekaterih primerov pljučne fibroze morda ni mogoče preprečiti. Drugi primeri so povezani z okoljskimi in vedenjskimi dejavniki tveganja, ki jih je mogoče nadzorovati. Upoštevajte te nasvete za zmanjšanje tveganja za nastanek bolezni:

• Izogibajte se kajenju.
• Izogibajte se pasivnemu kajenju.
• Nosite masko za obraz ali drugo dihalno napravo, če delate v okolju s škodljivimi kemikalijami.

Če imate težave z dihanjem, se dogovorite za sestanek s svojim zdravnikom. Zgodnja diagnoza in zdravljenje lahko izboljšata dolgoročne obete za ljudi s številnimi pljučnimi boleznimi, vključno s pljučno fibrozo.