Pregled
Tenosinovialni tumor velikanskih celic (TGCT) je skupina redkih tumorjev, ki nastanejo v sklepih. TGCT običajno ni rakav, lahko pa raste in poškoduje okoliške strukture.
Ti tumorji rastejo na treh področjih sklepa:
- sinovija: tanka plast tkiva, ki prekriva notranje sklepne površine
- burse: vrečke, napolnjene s tekočino, ki blažijo kite in mišice okoli sklepa, da preprečijo trenje
- tetivni ovoj: plast tkiva okoli kit
Vrste
TGCT so razdeljeni na vrste glede na to, kje so in kako hitro rastejo.
Lokalizirani tumorji velikanskih celic rastejo počasi. Začnejo se v manjših sklepih, kot je roka. Ti tumorji se imenujejo velikanskocelični tumorji kite (GCTTS).
Difuzni velikanskocelični tumorji hitro rastejo in prizadenejo velike sklepe, kot so koleno, kolk, gleženj, ramena ali komolec. Ti tumorji se imenujejo pigmentirani vilonodularni sinovitis (PVNS).
Tako lokalizirani kot difuzni TGCT najdemo znotraj sklepa (znotraj-sklepno). Difuzne velikanskocelične tumorje lahko najdemo tudi zunaj sklepa (zunajsklepni). V redkih primerih se lahko razširijo na mesta, kot so bezgavke ali pljuča.
Vzroki
TGCT povzroča sprememba v kromosomu, ki se imenuje translokacija. Koščki kromosoma se odlomijo in zamenjajo mesta. Ni jasno, kaj povzroča te premestitve.
Kromosomi vsebujejo genetsko kodo za proizvodnjo beljakovin. Translokacija vodi do prekomerne proizvodnje beljakovin, imenovanih kolonije stimulirajoči faktor 1 (CSF1).
Ta beljakovina privlači celice, ki imajo na svoji površini receptorje za CSF1, vključno z belimi krvničkami, imenovanimi makrofagi. Te celice se strgajo, dokler na koncu ne tvorijo tumorja.
TGCT se pogosto začnejo pri ljudeh, ki so stari od 30 do 40 let. Difuzni tip je pogostejši pri moških. Ti tumorji so izjemno redki: vsako leto diagnosticirajo le 11 od vsakega milijona ljudi v ZDA.
Simptomi
Kateri simptomi se pojavijo, so odvisni od vrste TGCT, ki jo imate. Nekateri pogosti simptomi teh tumorjev vključujejo:
- oteklina ali izboklina v sklepu
- togost v sklepu
- bolečina ali občutljivost v sklepu
- toplota kože nad sklepom
- zaklepanje, pokanje ali lovljenje zvoka, ko premikate zglob
Diagnoza
Vaš zdravnik bo morda lahko diagnosticiral TGCT na podlagi opisa vaših simptomov in fizičnega pregleda. Ti testi lahko pomagajo pri diagnozi:
- RTG
- slikanje z magnetno resonanco (MRI)
- vzorec sinovialne tekočine iz okoli sklepov
- biopsija tkiva iz sklepa
Zdravljenje
Zdravniki običajno zdravijo TGCT s kirurškim posegom, da odstranijo tumor in včasih odstranijo del ali celotno sinovijo. Pri nekaterih ljudeh, ki imajo to operacijo, se tumor sčasoma vrne. Če se to zgodi, lahko ponovite postopek odstranjevanja.
Radioterapija po operaciji lahko uniči dele tumorja, ki jih s kirurškim posegom ni bilo mogoče odstraniti. Sevanje lahko dobite iz stroja zunaj telesa ali naravnost v prizadeti sklep.
Pri ljudeh z difuzno TGCT se tumor lahko večkrat vrne, kar zahteva več operacij. Ljudje s to vrsto tumorja lahko uživajo zdravila, imenovana zaviralci kolonije stimulirajočega faktorja 1 (CSF1R), ki blokirajo receptor CSF1, da preprečijo zbiranje tumorskih celic.
Edino zdravljenje s TGCT, ki ga je odobrila FDA, je peksidartinab (Turalio).
Naslednji zaviralci CSF1R so eksperimentalni. Potrebnih je več raziskav, da se potrdi, kakšne koristi imajo, če sploh, za ljudi s TGCT.
- kabiralizumab
- emaktuzumab
- imatinib (Gleevec)
- nilotinib (Tasigna)
- sunitinib (Sutent)
Odvoz
Čeprav TGCT običajno ni rakav, lahko naraste do te mere, da povzroči trajne poškodbe sklepov in invalidnost. V redkih primerih se tumor lahko razširi na druge dele telesa in je življenjsko nevaren.
Če imate simptome TGCT, je pomembno, da čim prej obiščete svojega zdravnika ali specialista, da se čim prej zdravite.
