Makroglobulinemija Waldenstrom (WM) je redka oblika krvnega raka, ki povzroča preveč nenormalnih belih krvnih celic, znanih kot limfoplazmocitne celice, v kostnem mozgu.
Znan tudi kot Waldenstromova bolezen, WM velja za vrsto limfoplazmocitnega limfoma ali počasi rastočega ne-Hodgkinovega limfoma.
Po podatkih Ameriškega združenja za rak vsako leto približno 1000 do 1500 ljudi v ZDA dobi diagnozo WM. V povprečju ljudje diagnozo WM običajno dobijo v starosti 70 let.
Čeprav trenutno ni zdravila za zdravljenje WM, obstajajo načini zdravljenja, ki bi lahko pomagali obvladovati njegove simptome.
Če so vam postavili diagnozo WM, si oglejte, kaj morate vedeti o stopnjah preživetja in obetih med krmarjenjem po naslednjih korakih.
Napredovanje
WM se začne v limfocitih ali celicah B. Te rakave celice se imenujejo limfoplazmacitoidi. Podobne so rakavim celicam z multiplim mielomom in ne-Hodgkinovim limfomom.
V WM te celice ustvarjajo velike količine imunoglobulina M (IgM), protitelesa, ki se uporablja za boj proti bolezni.
Preveč IgM lahko zgosti kri in ustvari stanje, imenovano hiperviskoznost, ki lahko vpliva na sposobnost organov in tkiv, da pravilno delujejo.
Ta hiperviskoznost lahko privede do pogostih simptomov WM, vključno z:
- težave z vidom
- zmedenost
- omotica
- glavoboli
- izguba koordinacije
- utrujenost
- težko dihanje
- prekomerna krvavitev
Celice, ki jih prizadene WM, rastejo večinoma v kostnem mozgu, zaradi česar telo težko proizvaja druge zdrave krvne celice. Število rdečih krvnih celic se lahko zmanjša, kar povzroči stanje, imenovano anemija. Anemija lahko povzroči utrujenost in šibkost.
Rakaste celice lahko povzročijo tudi pomanjkanje belih krvnih celic, zaradi česar ste bolj ranljivi za okužbe. V primeru padca trombocitov se lahko pojavijo tudi krvavitve in podplutbe.
V nasprotju z drugimi vrstami raka WM nima standardnega sistema za uprizarjanje. Obseg bolezni je dejavnik pri določanju zdravljenja ali oceni bolnikovega obeta.
V nekaterih primerih, zlasti ob prvi diagnozi, WM ne povzroča simptomov. V drugih primerih se lahko pri ljudeh z WM pojavijo simptomi, kot so:
- izguba teže
- otekle bezgavke
- nočno potenje
- vročina
Povečanje ravni IgM lahko povzroči hujše simptome, kot je sindrom hiperviskoznosti, ki lahko povzroči:
- slaba prekrvavitev možganov
- težave s srcem in ledvicami
- občutljivost na mraz
- slaba prebava
Možnosti zdravljenja
Čeprav WM trenutno nima zdravila, obstajajo različni načini zdravljenja, ki lahko pomagajo obvladovati njegove simptome. Zdravljenja morda ne boste potrebovali, če nimate simptomov.
Zdravnik bo ocenil resnost simptomov in vam priporočil najboljše zdravljenje. Spodaj je nekaj načinov zdravljenja WM.
Kemoterapija
Različna kemoterapevtska zdravila lahko zdravijo WM. Nekateri se vbrizgajo v telo, drugi pa peroralno. Kemoterapija lahko pomaga uničiti rakave celice, ki proizvajajo preveč IgM.
Ciljna terapija
Novejša zdravila, namenjena obravnavi sprememb znotraj rakavih celic, se imenujejo ciljna terapija. Ta zdravila se lahko uporabljajo, kadar kemoterapija ne deluje.
Ciljna terapija ima pogosto manj resne neželene učinke. Ciljno zdravljenje WM lahko vključuje:
- zaviralci proteasomov
- zaviralci mTOR
- Zaviralci bruton tirozin kinaze
Imunoterapija
Imunoterapija okrepi vaš imunski sistem, da lahko upočasni rast celic WM ali pa jih popolnoma uniči.
Imunoterapija lahko vključuje uporabo:
- monoklonska protitelesa (sintetične različice naravnih protiteles)
- imunomodulirajoča zdravila
- citokini
Plazmafereza
Če imate sindrom hiperviskoznosti zaradi WM, boste morda takoj potrebovali plazmaferezo.
To zdravljenje vključuje uporabo stroja za odstranjevanje plazme z nenormalnimi beljakovinami iz telesa, da znižate raven IgM.
Na voljo so tudi druga zdravila, odvisno od vašega posebnega stanja. Zdravnik vam bo svetoval najboljšo možnost za vas.
Outlook
Obeti za ljudi z WM so se v zadnjih desetletjih izboljšali.
Na podlagi najnovejših podatkov, zbranih od leta 2001 do 2010, je mediana preživetja po začetku zdravljenja 8 let, v primerjavi s 6 leti v desetletju pred tem, po podatkih Ameriškega združenja za boj proti raku.
Mednarodna fundacija za makroglobulinemijo Waldenstrom je ugotovila, da so izboljšana zdravljenja srednja preživetja med 14 in 16 leti.
Mediana preživetja je opredeljena kot čas, v katerem je 50 odstotkov ljudi z boleznijo umrlo, medtem ko ostali še živijo.
Vaše perspektive bodo odvisne od stopnje napredovanja vaše bolezni. Zdravniki lahko z Mednarodnim sistemom točkovanja za makroglobulinemijo Waldenstrom (ISSWM) pomagajo napovedati vaš pogled na podlagi dejavnikov tveganja, kot so:
- starost
- raven hemoglobina v krvi
- število trombocitov
- raven beta-2 mikroglobulina
- monoklonska raven IgM
Ti dejavniki so ocenjeni tako, da ljudi z WM uvrstijo v tri rizične skupine: nizko, vmesno in visoko. To pomaga zdravnikom pri izbiri zdravljenja in oceni posameznih perspektiv.
Po podatkih Ameriškega združenja za boj proti raku so petletne stopnje preživetja:
- 87 odstotkov za skupino z nizkim tveganjem
- 68 odstotkov za skupino z vmesnim tveganjem
- 36 odstotkov za skupino z visokim tveganjem
Medtem ko stopnje preživetja upoštevajo podatke velikega števila ljudi z določeno boleznijo, ne predvidevajo posameznih izidov.
Upoštevajte, da te stopnje preživetja temeljijo na rezultatih ljudi, ki so se zdravili pred vsaj 5 leti. Novi podatki o zdravljenju so morda izboljšali obete za ljudi z WM, odkar so bili ti podatki zbrani.
Posvetujte se s svojim zdravnikom, da dobite individualno oceno vaših možnosti glede na vaše splošno zdravstveno stanje, možnost odziva raka na zdravljenje in druge dejavnike.
Odvoz
Čeprav trenutno ni zdravila za zdravljenje WM, lahko zdravljenje pomaga pri obvladovanju simptomov in izboljša obete. Nekaj let po diagnozi bolezni morda celo ne boste potrebovali.
Skupaj s svojim zdravnikom spremljajte napredovanje raka in določite najboljši način ukrepanja za vas.
