Kaj je Pickova bolezen?
Pick-ova bolezen je redko stanje, ki povzroča progresivno in ireverzibilno demenco. Ta bolezen je ena izmed mnogih vrst demenc, znana kot frontotemporalna demenca (FTD). Frontotemporalna demenca je posledica možganskega stanja, znanega kot frontotemporalna lobarna degeneracija (FTLD). Če imate demenco, vaši možgani ne delujejo normalno. Posledično imate lahko težave z jezikom, vedenjem, razmišljanjem, presojo in spominom. Tako kot bolniki z drugimi vrstami demence se lahko tudi pri vas pojavijo drastične osebnostne spremembe.
Številna druga stanja lahko povzročijo demenco, vključno z Alzheimerjevo boleznijo. Medtem ko lahko Alzheimerjeva bolezen prizadene veliko različnih delov možganov, Pick-ova bolezen prizadene le nekatera področja. Pick-ova bolezen je vrsta FTD, ker prizadene čelni in časovni del možganov. Prednji del možganov nadzoruje pomembne vidike vsakdanjega življenja. Sem spadajo načrtovanje, presoja, čustveni nadzor, vedenje, zaviranje, izvršilna funkcija in večopravilnost. Časovni reženj vpliva predvsem na jezik, skupaj s čustvenim odzivom in vedenjem.
Kakšni so simptomi Pick-ove bolezni?
Če imate Pickovo bolezen, se bodo vaši simptomi sčasoma postopoma poslabšali. Številni simptomi lahko otežijo socialno interakcijo. Na primer, vedenjske spremembe lahko otežijo vedenje na družbeno sprejemljiv način. Spremembe vedenja in osebnosti so najpomembnejši zgodnji simptomi pri Pickovi bolezni.
Lahko se pojavijo vedenjski in čustveni simptomi, kot so:
- nenadne spremembe razpoloženja
- kompulzivno ali neprimerno vedenje
- simptomi, podobni depresiji, kot je nezainteresiranost za vsakodnevne dejavnosti
- umik iz socialne interakcije
- težave pri ohranjanju službe
- slabe socialne veščine
- slaba osebna higiena
- ponavljajoče se vedenje
Lahko se pojavijo tudi jezikovne in nevrološke spremembe, kot so:
- zmanjšane sposobnosti pisanja ali branja
- odmeva ali ponavljanja tega, kar so vam rekli
- nezmožnost govora, težave z govorom ali težave z razumevanjem govora
- krčenje besedišča
- pospešena izguba spomina
- telesna oslabelost
Zgodnji začetek osebnostnih sprememb pri Pickovi bolezni lahko zdravniku pomaga, da jo razlikuje od Alzheimerjeve bolezni. Pick-ova bolezen se lahko pojavi tudi v zgodnejši starosti kot Alzheimerjeva bolezen. O primerih so poročali pri mlajših od 20 let. Pogosteje se simptomi začnejo pri ljudeh, starih med 40 in 60 let. Približno 60 odstotkov ljudi s frontotemporalno demenco je starih med 45 in 64 let.
Kaj povzroča Pickovo bolezen?
Pick-jevo bolezen skupaj z drugimi FTD povzročajo nenormalne količine ali vrste proteinov živčnih celic, imenovane tau. Te beljakovine najdemo v vseh vaših živčnih celicah. Če imate Pickovo bolezen, se pogosto kopičijo v sferične grude, znane kot Pick telesa ali Pick celice. Ko se kopičijo v živčnih celicah čelnega in časovnega režnja možganov, povzročijo, da celice odmrejo. To povzroči zmanjšanje možganskega tkiva, kar vodi do simptomov demence.
Znanstveniki še ne vedo, kaj povzroča nastanek teh nenormalnih beljakovin. Toda genetiki so odkrili nenormalne gene, povezane s Pickovo boleznijo in drugimi FTD. Prav tako so dokumentirali pojav bolezni pri sorodnih družinskih članih.
Kako se diagnosticira Pick-ova bolezen?
Nobenega diagnostičnega testa ni, s katerim bi se vaš zdravnik lahko seznanil, če imate Pickovo bolezen. Za razvijanje diagnoze bodo uporabili vašo zdravstveno anamnezo, posebne slikovne teste in druga orodja.
Na primer, zdravnik lahko:
- vzeti celotno anamnezo
- vas prosim, da opravite preizkuse govora in pisanja
- opravite razgovore s svojimi družinskimi člani, da se seznanite z vašim vedenjem
- opraviti fizični pregled in podroben nevrološki pregled
- za preiskavo možganskega tkiva uporabite MRI, CT ali PET
Slikovni testi lahko pomagajo zdravniku, da vidi obliko možganov in spremembe, ki se lahko pojavijo. Ti testi lahko zdravniku pomagajo tudi pri izključitvi drugih stanj, ki lahko povzročijo simptome demence, kot so možganski tumorji ali možganska kap.
Zdravnik vam bo morda naročil preiskave krvi, da bo izključil druge možne vzroke za demenco. Na primer, pomanjkanje ščitničnega hormona (hipotiroidizem), pomanjkanje vitamina B-12 in sifilis so pogosti vzroki za demenco pri starejših odraslih.
Kako se zdravi Pick-ova bolezen?
Ni znanih načinov zdravljenja, ki bi učinkovito upočasnili napredovanje Pick-ove bolezni. Zdravnik vam lahko predpiše zdravljenje za lajšanje nekaterih simptomov. Tako lahko na primer predpišejo antidepresive in antipsihotična zdravila za zdravljenje čustvenih in vedenjskih sprememb.
Vaš zdravnik lahko preizkusi in zdravi tudi druge težave, ki bi lahko poslabšale vaše simptome. Na primer, lahko vas preverijo in zdravijo glede:
- depresija in druge motnje razpoloženja
- anemija, ki lahko povzroči utrujenost, glavobole, razpoloženje in težave s koncentracijo
- prehranske motnje
- motnje ščitnice
- zmanjšana raven kisika
- odpoved ledvic ali jeter
- odpoved srca
Življenje s Pickovo boleznijo
Obeti za ljudi s Pickovo boleznijo so slabi. Po podatkih Kalifornijske univerze simptomi običajno napredujejo v 8–10 letih. Po začetku simptomov lahko traja nekaj let, da postavite diagnozo. Posledično je povprečni čas med diagnozo in smrtjo približno pet let.
V naprednih stadijih bolezni boste potrebovali 24-urno oskrbo. Lahko se pojavijo težave pri dokončanju osnovnih nalog, kot so premikanje, nadzor mehurja in celo požiranje. Smrt običajno nastopi zaradi zapletov Pick-ove bolezni in vedenjskih sprememb, ki jih povzroča.Na primer, pogosti vzroki smrti vključujejo okužbe pljuč, sečil in kože.
Za več informacij o vašem specifičnem stanju in dolgoročnih napovedih se posvetujte s svojim zdravnikom.
.jpg)