Kaj je policitemija vera?
Policitemija vera (PV) je redka vrsta krvnega raka, pri katerem vaše telo proizvaja preveč rdečih krvnih celic. Rdeče krvne celice prenašajo kisik po telesu.
Ko imate preveč rdečih krvnih celic, se kri zgosti in počasneje teče. Rdeče krvne celice se lahko strdijo in tvorijo strdke v krvnih žilah.
Če se PV ne zdravi, lahko povzroči smrtno nevarne zaplete. Kri, ki teče počasneje, lahko zmanjša količino kisika, ki pride v srce, možgane in druge vitalne organe. Krvni strdki lahko popolnoma blokirajo pretok krvi v krvni žili in povzročijo možgansko kap ali celo smrt. Dolgoročno lahko PV povzroči brazgotinjenje kostnega mozga in levkemijo, drugo vrsto krvnega raka.
Zdravila za PV ni, vendar lahko stanje zdravite z zdravljenjem. Zdravnik bo verjetno naredil rutinsko odvzem krvi in predpisal zdravila za preprečevanje resnih krvnih strdkov. Pomembno je, da se pogovorite s svojim zdravnikom, če tvegate PV in imate katerega od simptomov. Preberite več o PV in drugih podobnih motnjah krvnih celic.
Simptomi policitemije vere
PV več let morda ne bo povzročal nobenih simptomov. Ko se simptomi začnejo prvič, so lahko dovolj blagi, da jih lahko zamudite. Morda se ne boste zavedali, da imate PV, dokler rutinski krvni test ne odkrije težave.
Zgodnje prepoznavanje simptomov vam lahko pomaga pri začetku zdravljenja in upajmo, da boste preprečili nastanek krvnih strdkov in njihovih zapletov. Pogosti simptomi PV vključujejo:
- utrujenost
- srbenje
- težave z dihanjem, ko ležite
- težave s koncentracijo
- nenačrtovano hujšanje
- bolečine v trebuhu
- občutek lahkotnosti
- zamegljen ali dvojni vid
- omotica
- šibkost
- močno znojenje
- krvavitev ali podplutbe
Ko bolezen napreduje in se vaša krv zgosti z več rdečimi krvničkami, se lahko pojavijo resnejši simptomi, kot so:
- močna krvavitev že zaradi manjših ureznin
- otečeni sklepi
- bolečine v kosteh
- rdečkasto na obrazu
- krvavitev dlesni
- pekoč občutek v rokah ali nogah
Večino teh simptomov lahko povzročijo tudi drugi pogoji, zato je nujno pravilno postaviti diagnozo od zdravnika. Preberite več o pogostih simptomih policitemije vere.
Vzroki policitemije vere in dejavniki tveganja
Policitemija vera se pogosteje pojavlja pri moških kot pri ženskah. Verjetneje je, da boste PV dobili po 60. letu starosti, vendar se lahko začne v kateri koli starosti.
Mutacije (spremembe) v JAK2 geni so glavni vzrok bolezni. Ta gen nadzoruje proizvodnjo beljakovin, ki pomagajo pri tvorbi krvnih celic. Približno 95 odstotkov ljudi s PV ima to vrsto mutacije.
Mutacija, ki povzroča PV, se lahko prenaša skozi družine. Toda pogosteje se to lahko zgodi brez kakršne koli družinske povezave. Raziskave vzroka genske mutacije za PV še potekajo.
Če imate PV, je tveganje za nastanek resnih zapletov odvisno od verjetnosti nastanka krvnega strdka. Dejavniki, ki povečujejo tveganje za nastanek krvnih strdkov v PV, vključujejo:
- zgodovina krvnih strdkov
- starejši od 60 let
- visok krvni pritisk
- diabetes
- kajenje
- visok holesterol
- nosečnost
Kri, ki je gostejša od običajne, lahko vedno poveča tveganje za nastanek krvnih strdkov, ne glede na vzrok. Spoznajte še druge vzroke za debelo kri poleg policitemije vere.
Diagnoza policitemije vere
Če menite, da imate PV, bo zdravnik najprej opravil test, imenovan popolna krvna slika (CBC). CBC meri naslednje dejavnike v vaši krvi:
- število rdečih krvnih celic
- število belih krvnih celic
- število trombocitov
- količina hemoglobina (beljakovina, ki prenaša kisik)
- odstotek prostora, ki ga zavzamejo rdeče krvne celice v krvi, znan kot hematokrit
Če imate PV, boste verjetno imeli več rdečih krvnih celic in hemoglobina, kot je normalno, in nenormalno visok hematokrit. Morda imate tudi nenormalno število trombocitov ali število belih krvnih celic.
Če so vaši izvidi CBC nenormalni, bo zdravnik verjetno preveril vašo kri JAK2 mutacija. Večina ljudi s PV testom je pozitivna na to vrsto mutacije.
Za potrditev diagnoze PV boste skupaj z drugimi preiskavami krvi verjetno potrebovali biopsijo kostnega mozga.
Če vam zdravnik pove, da imate PV, ne pozabite, da prej ko veste, prej lahko začnete zdravljenje. In zdravljenje zmanjša tveganje za zaplete zaradi PV.
Zdravljenje policitemije vere
PV je kronično stanje, ki nima zdravila. Vendar vam lahko zdravljenje pomaga pri obvladovanju simptomov in prepreči zaplete. Zdravnik vam bo predpisal načrt zdravljenja glede na tveganje za nastanek krvnih strdkov.
Zdravljenje ljudi z majhnim tveganjem
Tipično zdravljenje tistih z majhnim tveganjem za nastanek krvnih strdkov vključuje dve stvari: aspirin in postopek, imenovan flebotomija.
- Nizki odmerki aspirina. Aspirin vpliva na trombocite v krvi in zmanjša tveganje za nastanek krvnih strdkov.
- Flebotomija. Z iglo vam bo zdravnik odstranil majhno količino krvi iz ene od ven. To pomaga zmanjšati število rdečih krvnih celic. Običajno boste imeli to zdravljenje približno enkrat na teden in nato enkrat na nekaj mesecev, dokler se raven hematokrita ne približa normalni vrednosti.
Zdravljenje ljudi z visokim tveganjem
Poleg aspirina in flebotomije lahko ljudje z velikim tveganjem za nastanek krvnih strdkov potrebujejo tudi bolj specializirano zdravljenje, na primer druga zdravila. Ti lahko vključujejo:
- Hidroksiurea (Droxia, Hydrea). To je zdravilo proti raku, ki preprečuje, da bi vaše telo ustvarilo preveč rdečih krvnih celic. Zmanjšuje tveganje za nastanek krvnih strdkov. Hidroksiurea se uporablja za zdravljenje PV.
- Interferon alfa. To zdravilo pomaga vašemu imunskemu sistemu, da se bori proti prekomerno aktivnim celicam kostnega mozga, ki so del PV. Prav tako lahko prepreči, da bi vaše telo ustvarilo preveč rdečih krvnih celic. Tako kot hidroksiurea se tudi interferon alfa ne uporablja za zdravljenje PV.
- Busulfan (Myleran). To zdravilo proti raku je odobreno za zdravljenje levkemije, vendar se lahko uporablja zunaj njega za zdravljenje PV.
- Ruxolitinib (Jakafi). To je edino zdravilo, ki ga je ameriška uprava za hrano in zdravila odobrila za zdravljenje PV. Zdravnik vam bo morda predpisal to zdravilo, če hidroksiureje ne prenašate ali če hidroksiureja krvne slike ne zniža dovolj. Ruxolitinib deluje tako, da zavira rastne dejavnike, ki so odgovorni za ustvarjanje rdečih krvnih celic in delovanje imunskega sistema.
Sorodna zdravljenja
Zdravnik vam lahko predpiše tudi druga zdravila. Nekateri od njih lahko pomagajo lajšati srbenje, kar je lahko trajna in moteča težava za mnoge ljudi s PV. Ta zdravljenja lahko vključujejo:
- antihistaminiki
- selektivni zaviralci ponovnega privzema serotonina (SSRI)
- fototerapija (zdravljenje z ultravijolično svetlobo)
Vaš zdravnik se bo pogovoril z vami o najboljših možnostih zdravljenja za vas. Raziščite vprašanja, ki jih lahko vprašate svojega zdravnika o zdravljenju policitemije vere.
Prehrana s policitemijo vero
Na splošno je prehrana za ljudi s PV enaka kot za vsakogar. Jejte dobro uravnotežene obroke s svežim sadjem in zelenjavo, polnovrednimi žitaricami, vitkimi beljakovinami in mlečnimi izdelki z nizko vsebnostjo maščob. Vprašajte svojega zdravnika, koliko kalorij morate zaužiti vsak dan, da ohranite zdravo telesno težo.
Pazite tudi, koliko soli jeste. Hrana z visoko vsebnostjo natrija lahko povzroči, da telo preusmeri vodo v telesna tkiva, kar lahko poslabša nekatere simptome PV. Pijte tudi dovolj tekočine, da se izognete dehidraciji in ohranite dober pretok in cirkulacijo. Vaš zdravnik vam lahko zagotovi individualna navodila glede prehrane in vnosa vode.
Napoved policitemije vere
Vaša prognoza s PV je v veliki meri odvisna od tega, ali se zdravite. Zdravljenje pomaga zmanjšati tveganje za življenjsko nevarne zaplete, kot so:
- mielofibroza: napredovala stopnja PV, ki brazgotini kostni mozeg in lahko poveča jetra in vranico
- srčni napad
- globoka venska tromboza (DVT)
- ishemična možganska kap: možganska kap zaradi izgube prekrvavitve možganov
- pljučna embolija: krvni strdek v pljučih
- hemoragična smrt: smrt zaradi krvavitve, običajno iz želodca ali drugih delov prebavnega trakta
- portalska hipertenzija: zvišan krvni tlak v jetrih, ki lahko privede do odpovedi jeter
- akutna mieloična levkemija (AML): določena vrsta krvnega raka, ki prizadene bele krvne celice
Ti zapleti zaradi PV so možni tudi pri zdravljenju, vendar je tveganje veliko manjše. Pri ljudeh s PV je le 5 do 15 odstotkov običajno razvilo mielofibrozo 15 let po diagnozi. In manj kot 10 odstotkov jih je običajno razvilo levkemijo 20 let po diagnozi. Na splošno imajo ljudje, ki se zdravijo, veliko boljši pogled kot tisti brez njega.
Poleg tega lahko skrb zase in za splošno zdravje zmanjša tveganje za nastanek krvnih strdkov iz PV. Prenehanje kajenja, ohranjanje telesne aktivnosti in obvladovanje drugih zdravstvenih stanj, kot so diabetes, visok krvni tlak in bolezni srca, vam lahko izboljšajo tudi obete. Preberite več o napovedi policitemije vere.
Pričakovana življenjska doba policitemije vere
S PV je situacija vseh drugačna. Toda mnogi ljudje, ki se držijo načrta zdravljenja in redno obiskujejo svojega hematologa, lahko pričakujejo dolgo življenje z omejenimi zapleti.
Zdravljenje je ključnega pomena. Ljudje brez kakršnega koli zdravljenja lahko običajno pričakujejo, da bodo preživeli manj kot dve leti, odvisno od starosti in splošnega zdravstvenega stanja. Toda tisti, ki se zdravijo, lahko živijo še nekaj desetletij. Povprečno preživetje po diagnozi je vsaj 20 let in ljudje lahko živijo še desetletja dlje. Preberite več o pričakovani življenjski dobi policitemije vere.
Odvoz
Policitemija vera je redka krvna bolezen, ki poveča tveganje za nevarne krvne strdke in druge zaplete. Ni ozdravljiv, vendar je zdravljiv.
Če imate policitemijo vero, se o pravilnem načrtu zdravljenja pogovorite s svojim zdravnikom ali hematologom. To bo verjetno vključevalo flebotomijo in zdravila. Čim hitrejša oskrba vam pomaga preprečiti nastajanje krvnih strdkov, zmanjša zaplete in izboljša kakovost in dolžino vašega življenja.
