T-celična levkemija je redka vrsta raka krvnih celic, ki prizadene vaše bele krvne celice.
T celice so vrsta belih krvnih celic. Namen teh krvnih celic je pomagati telesu zaznati in se boriti proti okužbam ali boleznim.
Te krvne celice se tvorijo in začnejo razvijati v vašem kostnem mozgu. Nezrele celice T zapustijo vaš kostni mozeg in postanejo zrele celice T v timusni žlezi, majhnem organu, ki se nahaja za vašo prsno kostjo.
Poškodovana DNA v celici T lahko povzroči nenadzorovano rast in delitev celic. Ta hiperprodukcija celic se začne tako, da se začne T-celična levkemija.
Ta članek vam bo pomagal razložiti, kaj je T-celična levkemija, tipični simptomi in kako najpogosteje diagnosticiramo in zdravimo to bolezen.
Kaj je T-celična levkemija?
Levkemija je rak krvnih celic in tkiv, ki tvorijo te krvne celice.
Obstaja veliko različnih vrst levkemije. Razvrščeni so glede na to, ali so hitro rastoči (akutni) ali počasi rastoči (kronični) in glede na vrsto krvnih celic. Najpogosteje levkemija vključuje bele krvne celice.
Obstajata dve vrsti belih krvnih celic. Oglejmo si vsako vrsto podrobneje.
Limfoidne celice
Te bele krvne celice so znane kot limfociti, ki so glavne celice, ki tvorijo limfno tkivo, ki je glavni del vašega imunskega sistema. Pomagajo telesu v boju proti okužbam. Obstajata dve glavni vrsti limfocitov:
- T celice. Te celice krožijo v vaši krvi in iščejo okužene ali tuje celice. Ko ga najdejo, uničijo celico in pošljejo signal, ki aktivira vaš imunski sistem.
- B celice. Te celice proizvajajo protitelesa, s katerimi ustavijo tuje vsiljivce, kot so virusi ali bakterije.
Mieloične celice
Ko se izvorne celice krvi razvijejo v nove krvne celice, lahko postanejo limfociti ali mieloične celice.
Mieloične celice se lahko razvijejo v bele krvne celice (razen v limfocite), rdeče krvne celice ali trombocite. Naslednje vrste belih krvnih celic so vsi primeri zrelih mieloidnih celic:
- nevtrofilci
- bazofili
- monociti
- eozinofili
- makrofagi
Štiri glavne vrste levkemije, ki se lahko razvijejo, vključujejo:
- akutna limfocitna levkemija
- kronična limfocitna levkemija
- akutna mielogena levkemija
- kronična mielogena levkemija
Krvne celice nastajajo v vašem kostnem mozgu. Tam se oblikujejo primitivne matične celice in se razvijejo v nezrele predhodne celice. Nekateri ostanejo v vašem kostnem mozgu in postanejo zrele B celice. Druge predhodne celice zapustijo vaš kostni mozeg in potujejo do vašega timusa, kjer postanejo zrele T celice.
Limfocitna levkemija se razvije, ko se DNA v predhodnih celicah spremeni (mutira) ali poškoduje. Namesto zorenja poškodovana DNK pove tem celicam, da se nekontrolirano množijo. Rezultat je veliko število nenormalnih kopij celice v vašem kostnem mozgu in krvnem obtoku.
Limfom se razvije, ko se ta proces pojavi v bezgavki ali drugem limfnem tkivu. Večina limfocitnih levkemij vključuje celice B, vendar je levkemij T-celic nekaj.
T-celična prolimfocitna levkemija (T-PLL) je dober primer raka, ki prizadene vaše T-celice, in so ga preučevali bolj kot druge vrste.
V nadaljevanju tega članka se bomo pri opisovanju T-celične levkemije osredotočili na T-PLL.
Kakšni so simptomi?
Najpogostejši simptom T-PLL je izredno veliko število belih krvnih celic (limfocitoza) približno 100.000 celic / mikroliter (ml) ali več. Normalno območje je od 4.000 do 11.000 / ml.
Do 30 odstotkov ljudi s T-PLL ima visoko število belih krvnih celic, drugih simptomov pa ni. V tem primeru je T-PLL stabilen ali napreduje le počasi. To se imenuje neaktivni T-PLL.
Sčasoma pa bolezen postane aktivna in povzroči simptome. Običajno se to zgodi v 2 letih po nastanku visokega števila belih krvnih celic.
Ko so simptomi prisotni, lahko vključujejo:
- izpuščaj ali druga kožna lezija, ki jo povzročijo premiki belih krvnih celic v vaše kožno tkivo
- nabiranje tekočine v trebušni votlini (ascites) ali okoli pljuč (plevralni izliv)
- oteklina in edem na nogah, koža okoli oči ali membrana, ki pokriva oko (veznica)
Simptomi, ki so običajno povezani z večino drugih vrst levkemije in limfoma, so v zgodnjih fazah T-PLL redki. Toda simptomi se lahko pojavijo z napredovanjem bolezni. Lahko se razvijejo tako imenovani simptomi B-celic, ki vključujejo:
- vročina
- mrzlica
- utrujenost
- nočno potenje
- nepričakovana izguba teže
Včasih je vaš kostni mozeg prenatrpan z velikim številom T celic, zato lahko nastane manj rdečih krvnih celic in trombocitov. To lahko povzroči:
- težko dihanje in slabo počutje zaradi premajhnih rdečih krvnih celic (anemija)
- krvavitve iz nosu, krvavitev dlesni in enostavne podplutbe, če nimate dovolj trombocitov (trombocitopenija)
Obstajajo tudi nekateri simptomi, ki lahko kažejo, da so v vaše organe prodrle bele krvne celice. Zdravnik jih bo morda opazil med fizičnim pregledom in lahko vključuje:
- povečana jetra (hepatomegalija)
- povečana vranica (splenomegalija)
- povečane bezgavke (limfadenopatija)
So nekateri ljudje izpostavljeni večjemu tveganju kot drugi?
Dejavnikov tveganja za T-PLL ni veliko. Povprečna starost diagnoze je približno 65 let, moški pa to bolezen diagnosticirajo nekoliko pogosteje kot ženske. Pri otrocih in mlajših odraslih niso našli, razen kot je opisano spodaj.
Verjetneje je, da boste prejeli T-PLL, če imate ataksijo telangiektazijo. To je redko podedovano stanje, ki se začne v otroštvu in vpliva na vaš imunski in živčni sistem.
Značilen simptom je postopna izguba sposobnosti koordinacije gibov (ataksija). Ko se poslabša, so dejavnosti, kot sta hoja in uravnoteženje, težje.
Ljudje z ataksijo telangiektazijo so mlajši, ko razvijejo T-PLL. Običajno se začne pri starosti 30 let ali manj.
Kako se diagnosticira T-celična levkemija?
Zdravnik bo najprej opravil temeljit fizični pregled. Če sumijo na nekakšno bolezen, povezano z vašo kri, bodo naročili, da jo pregledajo.
Ti testi bodo analizirali število belih krvnih celic in poiskali tudi označevalce in druge značilnosti vaših limfocitov. Tipični testi vključujejo:
- popolna krvna slika z diferencialom za določanje števila posameznih vrst krvnih celic
- bris periferne krvi za merjenje krvnih celic pod mikroskopom
- pretočna citometrija za oceno velikosti limfocitov, oblike, površinskih označevalcev in drugih značilnosti
- analiza ureditve receptorjev limfocitov T-celic
- kariotipiziranje za pregled vaših kromosomov
- fluorescenčna hibridizacija in situ (FISH) za iskanje genetskih nepravilnosti
Informacije, pridobljene s temi testi, bodo pomagale ugotoviti, ali izpolnjujete merila za diagnozo T-PLL.
Poleg tega se običajno opravi tudi testiranje na človeški T-limfotropni virus (HTLV) tipa 1. Če je pozitiven, pomeni, da imate odraslo T-celično levkemijo / limfom, ki ga povzroča virus in ne T-PLL.
Pred zdravljenjem se običajno opravi CT trebuha, medenice in prsnega koša, da se ocenijo vaši glavni organi, kot so jetra, vranica in bezgavke.
Rdeče krvne celice ali trombocite običajno pred začetkom zdravljenja ovrednotijo tudi z biopsijo kostnega mozga.
Če ste brez simptomov, vas bodo natančno spremljali z mesečnimi fizičnimi pregledi in številom belih krvnih celic, dokler vaš T-PLL ne bo aktiven.
Kako se zdravi?
Ker koristi ni, dokler ne postane aktivna, se asimptomatski, neaktivni T-PLL ne zdravi.
Aktivni T-PLL se zdravi s kemoterapijo. Izbrano zdravilo je alemtuzumab (Lemtrada), sam ali v kombinaciji z drugimi zdravili.
Stopnja odziva na to zdravilo je kar 90-odstotna, pri čemer do 80 odstotkov ljudi doseže popolno remisijo. Čeprav je odziv na prvo kemoterapijo lahko dober, se ponavadi ponovi v 2 letih po remisiji.
Za vsakogar, ki je v popolni remisiji, bo upoštevana presaditev alogenskih matičnih celic, ki lahko vključuje darovanje kostnega mozga ali krvi. Vendar je iskanje ustreznega darovalca lahko težavno.
Če darovalca ni na voljo, je morda dobra izbira avtologna presaditev matičnih celic, ki je vzorec, ki ste ga odvzeli pred kemoterapijo.
Kakšna je napoved?
T-PLL je zelo agresivna vrsta levkemije. V povprečju ljudje s T-PLL živijo približno 20 mesecev po diagnozi. To se v več kot 30 letih ni bistveno spremenilo, tudi ko so na voljo novejša in boljša zdravljenja.
Ko pride do ponovitve bolezni, lahko remisijo znova dosežemo z uporabo zdravila ali načrta zdravljenja po načrtu b, vendar običajno traja le 6 do 9 mesecev.
Spodnja črta
Čeprav gre za redko bolezen, je T-PLL ena najpogostejših T-celičnih levkemij. Je zelo agresiven in že zgodaj zahteva zdravljenje. Najpogostejši simptom te T-celične levkemije je zelo visoko število belih krvnih celic.
Diagnozo postavimo s fizičnim pregledom in različnimi vrstami krvnih preiskav za določitev značilnosti T-celic.
Ko imate simptome, je priporočljivo zgodnje zdravljenje z intravensko kemoterapijo. Presaditev matičnih celic velja za vsakogar, ki doseže popolno remisijo.
.jpg)
