Urtikarija Pigmentosa

Vključujemo izdelke, za katere menimo, da so koristni za naše bralce. Če kupujete prek povezav na tej strani, lahko zaslužimo majhno provizijo. Tukaj je naš postopek.

Kaj je urtikarija pigmentosa?

Urtikarija pigmentoza (UP) je kožno stanje, ki ga povzročajo alergije in povzroča obarvane lezije in srbenje kože. Za stanje je značilna prisotnost preveč mastocitov v koži. Mastociti so del vašega imunskega sistema. Njihova naloga je povzročiti vnetje s sproščanjem snovi, imenovane histamin, kot odgovor na mikrobe in druge vsiljivce. V UP je v vaši koži preveč mastocitov.

Ta bolezen je najpogostejša pri dojenčkih in otrocih, lahko pa tudi pri odraslih. Glavni simptom so lezije temne barve na koži. Lezije so lahko zelo srbeče in jih je težko opraskati. Ko jih podrgnete ali opraskate, se lezije odzovejo z Darierjevim znakom. Darierjev znak je videti kot koprivnica. Povzroča ga sproščanje histamina iz mastocitov.

Pri večini otrok UP izgine v puberteti. Zapleti so običajno opaženi le pri starejših otrocih ali odraslih. Redko se lahko pri odraslih UP razvije v sistemsko mastocitozo. Pri sistemski mastocitozi se lahko mastociti kopičijo v drugih telesnih organih. V redkih primerih lahko to povzroči levkemijo mastocitov ali sarkom mastocitov, ki sta obe obliki raka.

Slike urtikarije pigmentosa

Prepoznavanje urtikarije pigmentosa

Glavni simptom UP so rjavkaste lezije na koži. Z drgnjenjem lezij se sproščajo histamini, ki povzročajo močno srbenje skupaj z žulji ali koprivnico (Darierjev znak).

Simptomi UP lahko vključujejo:

• srbenje (srbenje, ki se razlikuje po resnosti in intenzivnosti)
• zardevanje (pordelost kože)
• hiperpigmentacija lezij (zelo temno obarvanje lezij)

Odrasli ali mladostniki imajo pogostejše simptome. Tej vključujejo:

• driska
• tahikardija (hiter srčni utrip)
• slabost ali bruhanje
• omedlevica
• omotica
• glavobol

Vzrok za urtikarijo pigmentoza

Natančen vzrok UP ni znan. V nekaterih primerih lahko obstaja genetski vzrok. Otrok podeduje nenormalen gen od enega od staršev ali pa pride do genske mutacije. V drugih primerih se lahko pojavi brez razloga. Podedovana oblika UP je zelo redka, le okoli 50 dokumentiranih primerov.

Zdravniki vedo, da ko se lezije podrgnejo, sproščajo histamine. Histamini so kemikalije, ki sprožijo imunski odziv. Običajno mikrobi ali drugi napadalci aktivirajo imunski odziv. V UP ni napadalca. Posledica imunskega odziva so srbeče lezije na koži.

Diagnoza urtikarije pigmentosa

Diagnoza UP temelji na opazovanju lezij. Darierjev znak je klasičen simptom, ki pomeni UP in večina lezij je videti podobnih barv. Lezije, ki se zdijo drugačne od drugih, so lahko znak raka.

Možni raki lahko vključujejo:

• melanom (najsmrtonosnejši kožni rak)
• bazalnocelični karcinom (nenadzorovani izrastki ali lezije v zunanji plasti kože)
• aktinična keratoza (predrakavi luskasti del kože, ki ga povzročajo leta sončenja)

Zdravnik bo preizkusil morebitne nenavadne lezije zaradi raka. Za mikroskopski pregled in testiranje bo potreben majhen vzorec kože. V ta namen vam bo zdravnik priporočil biopsijo kože.

Zdravljenje urtikarije pigmentoze

Zdravila za UP ni. Zdravljenje se osredotoča na lajšanje simptomov in nadzor lezij. Zdravnik vam bo priporočil posebno zdravljenje glede na število lezij in vašo toleranco. Na primer, neboleča in enostavna zdravljenja so morda najboljša za majhne otroke.

Možnosti zdravljenja vključujejo:

• antihistaminiki za lajšanje srbenja in zardevanja kože
• lokalni kortikosteroidi (gel ali krema z protivnetnimi lastnostmi)
• intralezijski kortikosteroidi (injekcija s protivnetnimi steroidnimi zdravili)
• hidrokoloidni povoji (deluje kot povoj za zadrževanje zdravil na koži)
• fluocinolon acetonid (sintetični kortikosteroid)
• klorfeniramin maleat (antihistaminik, ki se uporablja za nadzor alergijskih reakcij)
• Pri odraslih se je oblika svetlobne terapije, imenovana fotokemoterapija z ultravijoličnim (UV) sevanjem, izkazala za učinkovito zdravljenje.

Za spodbujanje okrevanja:

• Ne drgnite kože.
• Ne izbirajte žuljev (ne glede na to, kako vabljivi).
• Ne praskajte lezij. To bo poslalo samo več histaminov in ustvarilo večjo reakcijo.

Ljudje z UP se morajo izogibati nekaterim zdravilom, vključno z:

• aspirin
• kodein
• opiati (morfij in kodein)

Vnos alkohola je treba omejiti ali odpraviti, ker lahko sproži UP.

Zapleti urtikarije pigmentoze

Večina primerov UP prizadene samo kožo. Primeri, ko UP prizadene druge organe, običajno najdemo pri starejših otrocih in odraslih.

UP lahko prizadene naslednje organe:

• jetra
• vranica
• kostni mozeg

Na žalost ima zdravljenje UP lahko nekaj neželenih stranskih učinkov. Neželeni učinki dolgotrajnega zdravljenja vključujejo:

• sindrom rdeče kože (RSS) (odtegnitev kortikosteroidov)
• diabetes mellitus (intoleranca za glukozo zaradi kronične uporabe steroidne terapije)
• insulinska odpornost (telo postane imuno na prisotnost insulina)

Obeti za urtikarijo pigmentozo

Večina primerov UP se pojavi pri otrocih. Ko se starajo, večina preraste bolezen. Lezije na splošno izzvenijo, ko se otrok preseli v odraslo dobo. Do 25 odstotkov bolezni ne preraste in ohrani lezije v odrasli dobi.

Preprečevanje urtikarije pigmentoze

Ni mogoče zanesljivo preprečiti UP. Podedovana oblika je zelo redka in tudi če ima otrok nenormalen gen, se morda nikoli ne razvije UP.

Lahko pa preprečite, da bi se motnja poslabšala. Preizkusite naslednje metode:

• Pomagajte otroku pri praskanju ali drgnjenju razdražene kože, da preprečite širjenje lezij.
• Izogibajte se vročim kopelim, da ne izsušite kože in poslabšate srbenje. Dokazano je, da kopanje v mlačnih (ali hladnih) oljnih kopelih Aveeno nadzoruje srbenje.
• Izogibajte se srbečim, dražilnim oblačilom. Namesto tega poskusite z bombažem ali drugimi lahkimi tkaninami.
• Nohti naj bodo kratki.
• V posteljo naj nosijo lahke bombažne rokavice, da preprečijo praske.

Nakupujte Aveeno tretmaje za kopel in olja po spletu.

Vaš pediater ima lahko več nasvetov. Večina primerov UP se razjasni, ko je otrok najstnik.