Retroperitonealna fibroza

Kaj je retroperitonealna fibroza?

Retroperitonealna fibroza je redko stanje, ki je znano tudi kot Ormondova bolezen. Pojavi se, ko se v prostoru za želodcem in črevesjem, ki se imenuje retroperitonealno območje, razvije odvečno vlaknasto tkivo.

Fibroza je rast odvečnega vezivnega tkiva, zaradi česar nastane masa. To pogosto povzroči stiskanje in blokado sečevodov, to so cevi, ki prenašajo urin iz ledvic v mehur.

Mase tkiva lahko blokirajo enega ali oba sečevoda. Ko se urin kopiči v sečevodih, se lahko v krvi kopičijo škodljivi materiali in lahko pride do poškodbe ledvic. Bolezen lahko povzroči odpoved ledvic, če je ne zdravimo.

Stanje se običajno začne z vnetjem in fibrozo trebušne aorte. Trebušna aorta je velika arterija, ki prinaša kri iz srca v področja pod ledvicami.

Ko bolezen napreduje, prizadene arterije, ki prenašajo kri v vaše noge in ledvice. Lahko se pojavijo bolečina, otekanje nog in zmanjšanje delovanja ledvic.

Simptomi retroperitonealne fibroze

Posledica te motnje je pretok krvi iz aorte v spodnji del telesa. Sprva se vaše telo odzove na zmanjšan pretok krvi. Simptomi, ki se pojavijo v zgodnjih fazah tega stanja, vključujejo:

• dolgočasne bolečine v trebuhu ali hrbtu, ki jih je težko določiti
• bolečina na eni strani med zgornjim delom trebuha in hrbtom
• bolečine v nogah
• razbarvanje na eni ali obeh nogah
• otekanje ene noge
• intenzivne bolečine v trebuhu s krvavitvijo ali krvavitvijo

Z napredovanjem bolezni se lahko pojavijo tudi drugi simptomi, vendar se nekateri simptomi lahko pojavijo v kateri koli fazi. Vključujejo:

• hude bolečine v trebuhu ali hrbtu
• izguba apetita
• izguba teže
• vročina
• slabost ali bruhanje
• nezmožnost uriniranja
• zmanjšana proizvodnja urina
• oslabljeno gibanje okončin
• nezmožnost jasnega razmišljanja
• nizka raven rdečih krvnih celic, ki se imenuje anemija
• odpoved ledvic

Če imate zmanjšano količino urina zaradi bolečin v trebuhu ali križu, se morate obrniti na zdravnika. To so lahko simptomi okvare ledvic.

Vzroki in dejavniki tveganja za retroperitonealno fibrozo

Po podatkih Nacionalne organizacije za redke bolezni natančen vzrok za to stanje v približno dveh tretjinah primerov ni znan.

Starost in spol sta največja dejavnika tveganja za bolezen. Po podatkih nacionalnega centra za biotehnološke informacije se najpogosteje pojavlja med 40. in 60. letom starosti, vendar se lahko razvije v kateri koli starosti. Stanje se pri moških pojavlja dvakrat pogosteje kot pri ženskah.

Posebni pogoji, povezani z retroperitonealno fibrozo, lahko vključujejo:

• kajenje
• izpostavljenost azbestu
• tuberkuloza
• aktinomikoza, ki je bakterijska okužba
• histoplazmoza, ki je glivična okužba
• nedavna travma trebuha ali medenice
• trebušni ali medenični tumorji

Motnja je lahko povezana tudi z:

• nedavna operacija na trebuhu ali medenici
• uporaba zdravljenja raka, ki vključuje zunanje sevanje
• nekatera zdravila za zdravljenje migrene in visokega krvnega tlaka

Potencialni zapleti

Zapleti, povezani s to boleznijo, so različni. Velikost in mesto odvečne rasti tkiva lahko povzroči poškodbe različnih predelov, ki jih oskrbuje trebušna aorta.

Če se to stanje ne zdravi, so resne težave posledica otekanja in blokade sečevodov. To lahko povzroči kronično odpoved ledvic in dolgotrajno blokado sečevodov, kar lahko povzroči varnost urina in otekanje ledvic.

Nezdravljena retroperitonealna fibroza lahko privede tudi do prekinitve prekrvavitve nog, kar lahko vodi do nadaljnjih nevarnih zapletov.

Diagnosticiranje retroperitonealne fibroze

Natančna diagnoza zahteva uporabo CT ali MRI slik trebuha.

Dodatni testi, ki se uporabljajo za potrditev diagnoze, vključujejo:

• krvne preiskave za merjenje delovanja ledvic, anemije in vnetja
• rentgen ledvic in sečevodov, ki se imenuje intravenski pielogram
• ultrazvok ledvic
• biopsija za preverjanje rakavih celic

Zdravljenje retroperitonealne fibroze

Zdravljenje se razlikuje glede na resnost in lokacijo fibroze. Če vam diagnozo diagnosticirajo v zgodnjih fazah, vam bodo morda predpisali protivnetna zdravila, kortikosteroide ali imunosupresive.

Če vam diagnozo diagnosticirajo po tem, ko je fibroza blokirala enega ali oba sečevoda, bo moral zdravnik oviro odstraniti.

To naredimo tako, da urin odcedimo s stentom ali drenažno cevko, vstavljeno skozi hrbet in v ledvico. Stent se lahko vodi tudi iz mehurja skozi sečevod v ledvico.

V nekaterih primerih bo morda potrebna operacija. Uporablja se lahko za:

• osvoboditi prizadeti sečevod iz fibroze
• zavijte prizadeti sečevod v maščobno tkivo iz črevesja, da ga zaščitite pred ponovno rastjo fibroze
• premaknite prizadeti sečevod stran od vnetja, da preprečite ponovitev blokade

Cilji zdravljenja so odstraniti blokado, popraviti prizadeti sečevod in preprečiti, da bi se ponovil. Za mnoge ljudi zdravljenje zahteva tako zdravila kot interno posredovanje.

Dolgoročni obeti za retroperitonealno fibrozo

Če se stanje diagnosticira in zdravi v zgodnji fazi, so lahko dolgoročni obeti za bolnike zelo dobri. Kadar je poškodba ledvic minimalna in je operacija uspešna, obstaja 90-odstotna verjetnost dolgoročnega uspeha.

V primerih, ko so ledvice močno prizadete, so lahko poškodbe trajne, kar vodi v potrebo po presaditvi ledvice.

Kako preprečiti retroperitonealno fibrozo

Večine primerov ni mogoče povezati z nobenim vzrokom, zato preprečevanje morda ni mogoče.

Vendar pa je stanje povezano z uporabo nekaterih zdravil za zdravljenje visokega krvnega tlaka in zdravil za zdravljenje migrene, imenovanih ergotamin. Vprašajte svojega zdravnika o možnih neželenih učinkih teh vrst zdravil in ali so na voljo druge možnosti.