Primarna biliarna ciroza

Pregled

Primarni žolčni holangitis (PBC), prej znan kot primarna biliarna ciroza, je bolezen, ki jo povzročajo poškodbe žolčnih kanalov v jetrih. Ti majhni kanali prenašajo prebavno tekočino ali žolč iz jeter v tanko črevo.

V črevesju žolč pomaga pri razgradnji maščob in pomaga pri absorpciji v maščobah topnih vitaminov, kot so A, D, E in K.

Poškodba žolčnih kanalov omogoča kopičenje žolča v jetrih. Sčasoma nakopičeni žolč poškoduje jetra. Lahko povzroči trajne brazgotine in cirozo.

Ljudje s PBC morda ne bodo razvili nobenih simptomov do 10 let. In če ima oseba zgodnejšo stopnjo PBC (1. ali 2. stopnja), je pričakovana življenjska doba normalna.

Če ima oseba s PBC napredovale simptome, kot jih opazimo v napredni fazi, je povprečna pričakovana življenjska doba približno 10-15 let.

Vsi pa so drugačni. Nekateri ljudje živijo dlje kot drugi z boleznijo. Nova zdravljenja izboljšujejo obete za ljudi s PBC.

Katere so stopnje?

PBC ima štiri stopnje. Temeljijo na številu škode na jetrih.

• Faza 1. Obstajajo vnetja in poškodbe sten srednje velikih žolčnih kanalov.
• Faza 2. Obstaja blokada majhnih žolčnih kanalov.
• Faza 3. Ta stopnja pomeni začetek brazgotinjenja.
• Faza 4. Razvila se je ciroza. To je trajna, huda brazgotina in poškodba jeter.

Kakšni so simptomi in zapleti?

PBC se razvija počasi. Tudi po tem, ko ste prejeli diagnozo, morda že leta ne boste imeli nobenih simptomov.

Prvi simptomi so pogosto utrujenost, suha usta in suhe oči skupaj s srbečo kožo.

Kasnejši simptomi lahko vključujejo:

• bolečine v trebuhu
• zatemnitev kože
• slabost
• izguba apetita
• izguba teže
• suhe oči in usta
• majhne rumene ali bele izbokline pod kožo (ksantomi) ali očmi (ksantelazmi)
• bolečine v sklepih, mišicah ali kosteh
• porumenelost kože in oči (zlatenica)
• otekel trebuh zaradi nabiranja tekočine
• otekanje nog in gležnjev (edem)
• driska
• zlomi zaradi oslabljenih kosti

PBC lahko povzroči progresivno poškodbo jeter. Žolč in snovi, ki jih pomaga odstraniti iz telesa, se lahko ujamejo v jetrih. Varnostno kopiranje žolča lahko vpliva tudi na bližnje organe, kot sta vranica in žolčnik.

Ko se vam žolč zatakne v jetrih, je manj na voljo za prebavo. Pomanjkanje žolča lahko prepreči, da bi vaše telo absorbiralo dovolj hranilnih snovi iz živil.

Možni zapleti PBC vključujejo:

• povečana vranica
• žolčni kamni
• visoka raven holesterola
• oslabljene kosti (osteoporoza)
• pomanjkanje vitaminov
• ciroza
• odpoved jeter

Kaj povzroča PBC?

PBC je avtoimunska bolezen. To pomeni, da vaš imunski sistem tkivo v jetrih zamenja za tujega napadalca in ga napade.

Vaš imunski sistem ima vojsko celic T, ki "ubijajo", ki identificirajo škodljivce, kot so bakterije in virusi, in se borijo z njimi. Pri ljudeh s PBC te celice T napačno napadajo jetra in poškodujejo celice v žolčnih kanalih.

Zdravniki ne vedo natančno, kaj povzroča napad imunskega sistema. Verjetno ga povzročajo tako genetski kot okoljski vzroki.

Verjetneje je, da boste razvili PBC, če ste ženska. Po podatkih ameriške fundacije za jetra je približno 90 odstotkov ljudi z diagnozo PBC žensk.

Dodatni dejavniki tveganja vključujejo:

• med 30. in 60. letom starosti
• imeti starša ali sorojenca s tem stanjem
• kajenje cigaret
• izpostavljenost nekaterim kemikalijam

Kakšne so možnosti zdravljenja?

Čeprav za PBC ni zdravila, lahko zdravljenje izboljša vaše simptome in zaščiti jetra pred nadaljnjimi poškodbami.

Prvo zdravljenje, ki ga zdravniki običajno poskusijo, je ursodeoksiholna kislina (UDCA) ali ursodiol (Actigall, Urso).

Ursodiol je žolčna kislina, ki pomaga pri premikanju žolča iz jeter v tanko črevo. Lahko pomaga upočasniti poškodbe jeter, še posebej, če jih začnete jemati, ko je bolezen še v zgodnji fazi.

To zdravilo boste morali jemati vse življenje. Neželeni učinki ursodiola vključujejo povečanje telesne mase, drisko in izpadanje las.

Obeticholic acid (Ocaliva) je novejše zdravilo, ki je bilo odobreno za uporabo pri ljudeh, ki UDCA ne prenašajo ali se nanj ne odzivajo. To zdravilo znižuje količino žolča v jetrih z zmanjšanjem tvorbe žolča in pomaga izrivati ​​žolč iz jeter.

Zdravnik vam lahko predpiše tudi zdravila za zdravljenje simptomov, kot so:

• Za srbenje: antihistaminiki, kot so difenhidramin (Benadryl), hidroksizin (Vistaril) ali holestiramin (Questran)
• Za suhe oči: umetne solze
• Za suha usta: nadomestki sline

Prav tako se boste morali izogibati alkoholu, saj lahko dodatno poškoduje jetra.

Če vam primanjkuje vitaminov, topnih v maščobi, jih lahko nadomestite. Jemanje kalcija in vitamina D lahko pomaga ohranjati močne kosti.

Nekateri zdravniki predpišejo zdravila za zaviranje imunosti, da preprečijo napad imunskega sistema na jetra. Ta zdravila vključujejo metotreksat (Rheumatrex, Trexall) in kolhicin (Colcrys). Vendar se niso izkazale za učinkovite posebej za PBC.

Ameriška fundacija za jetra navaja, da ursodiol deluje pri približno 50 odstotkih ljudi, ki ga jemljejo. V preostalem se lahko poškodbe jeter nadaljujejo.

Če se vam jetra preveč poškodujejo, da bi pravilno delovala, boste potrebovali presaditev jeter. Ta operacija nadomesti jetra z zdravimi od darovalca.

Kako se diagnosticira?

Ker PBC v zgodnjih fazah ne povzroča simptomov, ga lahko diagnosticirajo med rutinskim testom krvi, ki ga zdravnik naroči iz drugega razloga.

Zdravnik primarne zdravstvene oskrbe ali specialist za jetra, imenovan hepatolog, lahko diagnosticira PBC. Zdravnik vas bo najprej vprašal o vaših simptomih, zdravstveni anamnezi in družinski anamnezi. Imeli boste tudi fizični izpit.

Preskusi, ki se uporabljajo za diagnosticiranje tega stanja, vključujejo:

• krvne preiskave za preverjanje jetrnih encimov in druge meritve delovanja jeter
• test antimitohondrijskih protiteles (AMA) za preverjanje avtoimunske bolezni
• biopsija jeter, ki odvzame majhen košček jeter za pregled

Vaš zdravnik lahko za diagnozo opravi tudi slikovne teste. Tej vključujejo:

• ultrazvok
• pregled z računalniško tomografijo
• MRI skeniranje
• X-žarki žolčnih kanalov

Kakšni so obeti?

PBC je kroničen in progresiven. Ni ozdravljiva in sčasoma lahko privede do trajnih okvar jeter.

Vendar se PBC običajno razvija počasi. To pomeni, da boste lahko dolga leta normalno živeli brez kakršnih koli simptomov. In ko enkrat razvijete simptome, vam lahko zdravilo pomaga pri njihovem obvladovanju.

Boljša zdravljenja so v zadnjih letih izboljšala obete za ljudi s PBC. Tisti, ki se odzovejo na zdravljenje v prejšnjih letih, bodo imeli normalno pričakovano življenjsko dobo.

Za najboljše možne možnosti sledite zdravljenju, ki vam ga je predpisal zdravnik. Bodite zdravi z dieto, telovadbo in ne kadite ali pijte alkohola.