Kaj je levkocitoklastični vaskulitis?
Levkocitoklastični vaskulitis (LCV) se nanaša na vnetje majhnih krvnih žil. Znan je tudi kot preobčutljivostni vaskulitis in preobčutljivostni angiitis.
Beseda "levkocitoklastični" prihaja iz levkocitoklazije, procesa, kjer se nevtrofilci (imunske celice) razgradijo in sprostijo ostanke. "Vaskulitis" pomeni vnetje krvnih žil.
Ko ljudje uporabljajo izraz levkocitoklazični vaskulitis, običajno govorijo o vnetju majhnih krvnih žil v koži zaradi vdirajočih, umirajočih nevtrofilcev.
Vendar je izraz zavajajoč iz naslednjih razlogov:
- Levkocitoklazija se pojavi, ko nevtrofili sodelujejo pri kateri koli vrsti vnetja - ne le pri vaskulitisu.
- Podobno tudi vaskulitis majhnih žil ne vključuje vedno nevtrofilcev. Vključuje lahko druge imunske celice, kot so limfociti in granulomi.
- Stanje lahko prizadene majhne krvne žile katerega koli organa. Ni specifično za kožo.
Kožni levkocitoklastični vaskulitis naj bi bil natančnejše ime. Ta izraz se skupaj z akutnim levkocitoklastičnim vaskulitisom pogosto uporablja tudi kot LCV.
Preberite, če želite izvedeti več o simptomih, vzrokih in zdravljenju levkocitoklastičnega vaskulitisa.
Vzroki za levkocitoklastični vaskulitis
LCV ima veliko možnih vzrokov. Kljub temu je skoraj polovica primerov idiopatskih, kar pomeni, da osnovni vzrok ni znan.
Na splošno velja, da gre za težave z imunskim sistemom. Potencialni vzroki LCV vključujejo:
Alergijska reakcija
V večini primerov z znanim vzrokom LCV povzroča alergijska reakcija na zdravilo. Običajno se stanje razvije 1 do 3 tedne po začetku zdravljenja.
LCV je bil povezan s številnimi zdravili, vključno z:
- beta-laktami
- eritromicin
- klindamicin
- vankomicin
- sulfonamidi
- furosemid
- alopurinol
- nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID)
- amiodaron
- zaviralci adrenergičnih receptorjev beta
- Zaviralci TNF-alfa
- selektivni zaviralci ponovnega privzema serotonina (SSRI)
- metformin
- varfarin
- valprojska kislina
Včasih lahko LCV povzroči alergija na hrano ali aditiv za živila.
Okužba
Okužbe so še en pogost vzrok LCV. Bakterijske, virusne in parazitske okužbe so možni sprožilci.
Običajno je to posledica streptokokne okužbe zgornjih dihal. Drugi vzroki vključujejo:
- Mycobacterium
- hepatitis B
- hepatitis C
- zlati stafilokok
- Klamidijatrachomatis
- Neisseria gonorrhoeae
- HIV
Avtoimunske motnje
Z LCV so povezane različne avtoimunske bolezni, kar podpira teorijo, da je LCV povezan s težavo z imunskim sistemom.
Avtoimunske motnje, povezane z LCV, vključujejo:
- revmatoidni artritis
- lupus eritematozus
- Sjögrenov sindrom
- Henoch-Schönleinova purpura
Malignost
Za malignost je značilna nenormalna rast celic. Celice se nenadzorovano delijo in napadajo okoliška tkiva.
Manj pogosto je LCV lahko povezan z malignimi boleznimi, kot so:
- solidni tumorji
- limfom
- levkemija
- mieloproliferativne motnje
- mielodisplastične motnje
Vnetje črevesja
LCV je lahko povezan z vnetno črevesno boleznijo (IBD), vključno s Crohnovo boleznijo ali ulceroznim kolitisom.
V nekaterih primerih LCV povzročajo zdravila, ki zdravijo KVČB. Pogoj se običajno razvije tudi leta po diagnozi KVČB.
Simptomi levkocitoklastičnega vaskulitisa
Najpomembnejši simptomi LCV vključujejo kožo. Običajno to vključuje izpuščaj, za katerega so značilni:
- otipljiva purpura (dvignjene vijolično rdeče lise)
- bolečina in pekoč občutek
- srbenje
- bule (vrečke, napolnjene s tekočino)
- pustule
- vozlički
- skorjaste razjede
- livedo reticularis (lisasta koža)
Značilno je, da izpuščaj nastane na spodnjih nogah. Pri do tretjini posameznikov se razvije tudi izpuščaj na trupu in zgornjih okončinah.
Naslednji simptomi LCV so sistemski ali bolj splošni:
- nizka vročina
- nepojasnjeno hujšanje
- bolečine v mišicah
- bolečine v sklepih
- krvav urin ali blato
- bolečine v trebuhu
- bruhanje
- kašljanje
- šibkost
Ti sistemski simptomi prizadenejo približno 30 odstotkov ljudi z LCV. Redko LCV povzroča tudi vnetje ledvic.
Slike levkocitoklastičnega vaskulitisa
Levkocitoklastični vaskulitis povzroča predvsem izpuščaje na nogah. Izpuščaj lahko vključuje tudi pustule, vozličke in lisaste pike.
Tu so vizualni primeri LCV:
Diagnosticiranje stanja
Da bi ugotovil, kaj povzroča vaše simptome, lahko izvajalec zdravstvenih storitev uporabi več testov, ki lahko vključujejo:
- Fizični pregled vaše kože. Vaš zdravnik bo preveril bolečino, oteklino in vnetje.
- Zdravstvena zgodovina. To vašemu zdravstvenemu delavcu pomaga ugotoviti, ali je kaj posebnega sprožilo vaše simptome.
- Krvne preiskave. Preiskave krvi lahko pokažejo znake osnovnih bolezni. Preiskave lahko vključujejo celotno krvno sliko, osnovno presnovno ploščo ter delovanje jeter in ledvic.
- Analiza urina. Vzorec urina lahko preverite glede znakov bolezni.
- Punch biopsija. Izvajalec zdravstvenih storitev s krožnim orodjem vzame majhen vzorec kože. Vzorec, ki vključuje globlje plasti kože, se pregleda v laboratoriju.
Medtem ko lahko izvajalec zdravstvenega varstva diagnosticira LCV s fizičnim pregledom, se za potrditev diagnoze pogosto uporablja punch biopsija.
Zdravljenje z levkocitoklastičnim vaskulitisom
Zdravljenje se začne z odstranitvijo ali zdravljenjem osnovnega vzroka LCV. Če ste na primer razvili LCV zaradi zdravila, vam bo zdravnik verjetno prenehal jemati.
Pomembno je, da se ne pozabite najprej pogovoriti s svojim zdravnikom, preden prenehate predpisovati zdravila.
Blažji primer LCV lahko zdravimo z domačimi zdravili, vključno z:
- paketi ledu
- višina
- antihistaminiki
- kompresijske nogavice
- počitek
Če pa je vaš LCV kroničen ali hud, boste potrebovali dodatna zdravljenja, ki lahko vključujejo:
NSAID
NSAID lahko pomagajo obvladovati bolečine v koži in sklepih. Na voljo so brez recepta (OTC), zato recepta ne potrebujete.
Kolhicin
Vaš zdravnik vam lahko predpiše kolhicin, ki je izdelan iz rastline Colchicum autumnale. To peroralno zdravilo deluje za zdravljenje nevtrofilcev v imunskem sistemu.
Kolhicin sicer lahko pomaga pri simptomih kože in sklepov, vendar ne deluje pri vseh. Morda ga boste morali vzeti z drugimi zdravstvenimi postopki.
Dapsone
Dapsone je protivnetno zdravilo, ki se uporablja za zdravljenje kroničnih LCV. Pomaga zmanjšati vnetje zaradi nevtrofilcev.
Glede na vaše simptome vam lahko zdravnik predpiše dapson skupaj z:
- kolhicin
- steroidi
- antihistaminiki
Steroidi na recept
Tako kot nesteroidna protivnetna zdravila se tudi peroralni steroidi uporabljajo za obvladovanje kožnih izpuščajev in bolečin v sklepih. Večina ljudi se odzove na kratek potek steroidov, kot sta prednizon ali metilprednizolon.
Če so prizadeti vaši notranji organi ali imate hude kožne lezije, vam lahko zdravnik priporoči intravenske kortikosteroide.
Kdaj k zdravniku
Levkocitoklastični vaskulitis je lahko od blagega do hudega. Zato je priporočljivo, da obiščete svojega zdravstvenega delavca, ko opazite kakršne koli simptome LCV.
Poiščite zdravniško pomoč, če imate:
- boleči, pekoči izpuščaji
- dvignjene vijolično rdeče lise
- vročina
- nepojasnjeno hujšanje
- težave z dihanjem
- šibkost
- krvav urin ali blato
- bruhanje
- stalne bolečine v sklepih ali mišicah
Odvoz
Če imate diagnozo levkocitoklastični vaskulitis, to pomeni, da so majhne krvne žile na koži vnete.
Lahko je povezan z:
- zdravila
- avtoimunska bolezen
- okužba
Vendar običajno ni znanega vzroka.
Vaš zdravnik bo razvil načrt zdravljenja za obvladovanje vseh osnovnih stanj. Če imate bolečine v koži in sklepih, vam lahko predpišejo tudi zdravila za lažje počutje.
