Pregled
Dedni angioedem (HAE) povzroča otekanje in nelagodje kože, prebavil in zgornjih dihalnih poti. Oteklina v zgornjih dihalnih poteh je lahko smrtno nevarna. Jemanje zdravil in zmanjšanje sprožilcev lahko zmanjša vaše simptome in vam pomaga ohranjati vsakodnevno življenje.
Čeprav HAE ni zdravila, obstaja veliko načinov, kako preprečiti ali ublažiti napade otekanja. V zadnjih letih je v ZDA na voljo sedem novih zdravil na recept, ki vam pomagajo pri zdravljenju HAE. Pred letom 2009 so bili na voljo le anabolični steroidi.
Teh sedem razmeroma novih zdravil HAE različno obravnava, priporočila za njihovo uporabo in odmerjanje pa se razlikujejo. Tri zdravila se uporabljajo za preprečevanje simptomov, štiri pa se uporabljajo, ko se pojavijo simptomi HAE. Otroci lahko uporabljajo nekatera od teh zdravil, nekaj pa jih je namenjenih samo mladostnikom in odraslim.
Načrti upravljanja HAE se od osebe do osebe razlikujejo. Zdravnik vam lahko pomaga določiti najboljši način zdravljenja za vas. Vaš načrt lahko vključuje jemanje preventivnih zdravil ali jemanje zdravil ob prvih znakih napada HAE.
Naslednja zdravila lahko preprečijo pojav simptomov ali zmanjšajo njihovo resnost.
Preventivni tretmaji
Obstajajo trije preventivni načini zdravljenja HAE. Te vrste zdravil se imenujejo tudi profilaktična zdravila. Uporabljajo se na različne načine, nekateri pa lahko delujejo tudi za otroke.
Inhibitor C1 esteraze intravensko, človeški (Cinryze)
To profilaktično zdravilo je na voljo za odrasle in otroke, stare šest let ali več. Znan je kot zaviralec esteraze C1. To zdravilo lahko dajete intravensko v roko doma po treningu ali v zdravniški ordinaciji.
Vaš odmerek bo od 500 do 2500 enot in sterilna voda. Vsak tri ali štiri dni morate prejeti odmerek, da preprečite napade HAE. Prejem odmerka traja od 5 do 10 minut.
Podkožni zaviralec esteraze C1, človeški (Haegarda)
To je tudi zaviralec esteraze C1, vendar je namenjen samo mladostnikom in odraslim, ne pa otrokom. To zdravilo lahko injicirate pod kožo na več predelih telesa, vključno z trebuhom, nadlakti in stegni.
Po navodilih zdravnika si ga lahko injicirate sami doma. Zdravilo boste potrebovali vsake tri ali štiri dni. Odmerek je odvisen od vaše telesne teže in načrta zdravljenja.
Lanadelumab-flyo (Takhzyro)
To je zaviralec kalikreina za preprečevanje napadov HAE pri odraslih in otrocih, starejših od 12 let. Po treningu ga lahko zdravnik injicira doma pod kožo.
Začetni odmerek je običajno 300 mg na dva tedna. Zdravilo boste morda lahko jemali vsake štiri tedne, če šest mesecev ali dlje ne doživite napada HAE.
Upravljanje med napadom
Med napadom HAE lahko uporabite štiri zdravila. Nekatere lahko uporabite doma, druge pa mora zdravstveni delavec dajati drugim.
Ne pozabite, da je otekanje grla lahko življenjsko nevarno. Če imate težave, takoj poiščite zdravniško pomoč, če uporabljate ta zdravila.
Inhibitor C1 esteraze, človeški (Berinert)
To je zaviralec C1, ki ga dajete intravensko doma ali v zdravniški ordinaciji. Vzamete ga, ko doživite prve simptome napada HAE. Zdravila lahko uporabljajo odrasli in otroci, vaš odmerek pa je odvisen od vaše telesne teže.
Icatibant injekcija (Firazyr)
Ta antagonist bradikininskih receptorjev B2 je namenjen samo odraslim.Odmerek si lahko injicirate doma pod kožo trebuha, ko opazite znake akutnega napada HAE.
Včasih boste med napadom morda morali vzeti več kot en odmerek zdravila. Med odmerki morate počakati šest ur in v 24-urnem oknu dajati zdravila največ trikrat.
Ekallantid (Kalbitor)
To zdravilo lahko zdravnik uporablja le, če opazite znake napada HAE. To je zaviralec kalikreina, ki ga mora zdravstveni delavec injicirati pod kožo trebuha, nadlakti ali stegna. Vaš zdravnik lahko po dajanju spremlja morebitne alergijske reakcije na zdravilo.
Inhibitor C1 esteraze, rekombinantni (Ruconest)
To je zaviralec C1, ki ga prejmete intravensko. Odrasli in mladostniki si lahko to zdravilo dajejo sami doma, kadar se pojavijo znaki napada HAE. Prejmete ga lahko tudi pod nadzorom zdravstvenega delavca.
Povprečni odmerek je 50 enot / kg in injiciranje traja približno pet minut.
Načini za zmanjšanje možnosti napada
Napada HAE ni vedno mogoče preprečiti, vendar jih lahko sprožijo nekatere situacije. Tem pojavom se lahko poskusite izogniti, da zmanjšate možnosti za napad HAE.
Sprožilci za napade HAE lahko vključujejo:
- čustveni ali fizični stres
- anksioznost
- zobozdravstvena dela in druge operacije
- bolezni, kot sta prehlad in gripa
- menstruacija in nosečnost
- ponavljajoče se telesne dejavnosti, kot so tipkanje, pisanje in opravljanje dvoriščnih del
- nekatera zdravila, kot so peroralni kontraceptivi, nadomestno hormonsko zdravljenje in zaviralci ACE
Pogovorite se s svojim zdravnikom o obvladovanju teh sprožilcev in iskanju kratkotrajnega zdravljenja v primerih, kot so zobozdravstvo, kirurgija in nosečnost. V pomoč je lahko tudi ohranjanje pozitivnega odnosa, izvajanje zdravih življenjskih navad in redno obiskovanje zdravnika, da bo sledil načrtu zdravljenja.
Odvoz
Na voljo je več možnosti zdravljenja za preprečevanje ali zmanjšanje napadov HAE. Posvetujte se s svojim zdravnikom o najboljšem načrtu zdravljenja HAE za vas. Zdravnik vam bo morda priporočil tudi izvajanje nekaterih sprememb življenjskega sloga, da se boste izognili sprožilcem HAE. Zdravila in izogibanje sprožilcem vam lahko skupaj pomagajo učinkovito obvladati vaše stanje.
