Kaj je toksična epidermalna nekroliza (TEN)?

Toksična epidermalna nekroliza (TEN) je redko in resno stanje kože. Pogosto je posledica neželenih učinkov zdravil, kot so antikonvulzivi ali antibiotiki.

Glavni simptom je hudo luščenje in mehurjenje kože. Piling hitro napreduje, kar povzroči velike surove površine, ki lahko iztekajo ali jokajo. Vpliva tudi na sluznice, vključno z usti, grlom, očmi in genitalnimi regijami.

Nujna medicinska pomoč

Ker se TEN hitro razvija, je pomembno, da čim prej poiščete pomoč. TEN je življenjsko nevarna nujna situacija, ki zahteva takojšnjo zdravniško pomoč.

Preberite, kako raziskati vzroke in simptome TEN ter način zdravljenja.

Vzroki

Ker je TEN tako redek, ni popolnoma razumljen. Običajno je posledica nenormalne reakcije na zdravila. Včasih je težko prepoznati osnovni vzrok TEN.

Zdravila

Najpogostejši vzrok TEN je nenormalna reakcija na zdravila. Znan je tudi kot nevarna vrsta izpuščaja zaradi drog in je odgovoren za do 95 odstotkov primerov TEN.

Pogosto se stanje oblikuje v prvih 8 tednih po jemanju zdravila.

Naslednja zdravila so najpogosteje povezana s TEN:

• antikonvulzivi
• oksikami (nesteroidna protivnetna zdravila)
• sulfonamidni antibiotiki
• alopurinol (za protin in preprečevanje ledvičnih kamnov)
• nevirapin (zdravilo proti HIV)

Okužbe

V zelo redkih primerih je TEN podobna bolezen povezana z okužbo z bakterijo, znano kot Mycoplasma pneumoniae, ki povzroča okužbo dihal.

Simptomi

Simptomi TEN se pri vsaki osebi razlikujejo. V zgodnjih fazah običajno povzroči gripi podobne simptome. To lahko vključuje:

• vročina
• telesne bolečine
• rdeče, pekoče oči
• težave pri požiranju
• smrkav nos
• kašljanje
• vneto grlo

Po 1 do 3 dneh se koža lupi z mehurčki ali brez. Ti simptomi lahko napredujejo v nekaj urah ali dneh.

Drugi simptomi vključujejo:

• rdeče, roza ali vijolične lise
• boleča koža
• velike, surove predele kože (erozije)
• simptomi se širijo na oči, usta in genitalije

Vizualni primeri

Primarni simptom TEN je boleče luščenje kože. Ko stanje napreduje, se luščenje hitro širi po telesu.

Spodaj so vizualni primeri TEN.

Povezava s Stevens-Johnsonovim sindromom

Stevens-Johnsonov sindrom (SJS), tako kot TEN, je hudo stanje kože, ki ga povzroča zdravilo ali, redko, povezano z okužbo. Oba stanja sta na istem spektru bolezni in se razlikujeta glede na količino kože.

SJS je manj resen. Na primer, pri SJS piling kože vpliva na manj kot 10 odstotkov telesa. V TEN je prizadetih več kot 30 odstotkov.

Vendar je SJS še vedno resno stanje. Zahteva tudi takojšnjo nujno zdravniško pomoč.

SJS in TEN se pogosto prekrivata, zato se razmere včasih imenujejo Stevens-Johnsonov sindrom / toksična epidermalna nekroliza ali SJS / TEN.

Dejavniki tveganja

Čeprav lahko kdo, ki jemlje zdravila, razvije TEN, imajo nekateri ljudje večje tveganje.

Možni dejavniki tveganja vključujejo:

• Starejša starost. TEN lahko prizadene ljudi vseh starosti, vendar je verjetneje, da bo prizadel starejše odrasle.
• Spol. Ženske imajo lahko večje tveganje za TEN.
• Oslabljen imunski sistem. Ljudje z oslabljenim imunskim sistemom pogosteje razvijejo TEN. To se lahko zgodi zaradi bolezni, kot sta rak ali HIV.
• AIDS. SJS in TEN sta pri ljudeh z aidsom 1000-krat pogostejša.
• Genetika. Tveganje je večje, če imate alel HLA-B * 1502, ki je najpogostejši pri ljudeh jugovzhodne Azije, Kitajcev in Indijcev. Gen lahko poveča tveganje za nastanek TEN, če jemljete določeno zdravilo.
• Družinska zgodovina. Verjetno boste verjetno razvili TEN, če je bolezen imel neposredni sorodnik.
• Pretekle reakcije na zdravila. Če ste po jemanju določenega zdravila razvili TEN, imate večje tveganje, če jemljete isto zdravilo.

Diagnoza

Zdravnik bo za diagnosticiranje simptomov uporabil različne teste. To lahko vključuje:

• Fizični izpit. Med fizičnim pregledom bo zdravnik na koži pregledal luščenje, občutljivost, prizadetost sluznice in okužbo.
• Zdravstvena zgodovina. Da bi razumel vaše splošno zdravstveno stanje, vas bo zdravnik vprašal o vaši anamnezi. Zanimalo jih bo tudi, katera zdravila jemljete, vključno z novimi zdravili, ki so jih jemali v zadnjih dveh mesecih, pa tudi morebitne alergije.
• Biopsija kože. Med biopsijo kože se iz telesa odstrani vzorec prizadetega kožnega tkiva in pošlje v laboratorij. Specialist bo z mikroskopom pregledal tkivo in poiskal znake TEN.
• Krvni test. Krvni test lahko pomaga prepoznati znake okužbe ali druge težave z notranjimi organi.
• Kulture. Zdravnik lahko okužbo poišče tudi z naročanjem krvi ali kožne kulture.

Medtem ko je zdravnik običajno sposoben diagnosticirati TEN samo s fizičnim pregledom, se pogosto potrdi diagnoza kože.

Zdravljenje

V vseh primerih zdravljenje vključuje ukinitev zdravila, ki je povzročilo vašo reakcijo.

Druge oblike zdravljenja so odvisne od več dejavnikov, kot so:

• tvoja starost
• vaše splošno zdravstveno in zdravstveno anamnezo
• resnosti vašega stanja
• prizadetih predelih telesa
• vaše strpnost do določenih postopkov

Zdravljenje bo vključevalo:

• Hospitalizacija. Za vse, ki imajo TEN, je treba skrbeti v enoti za opekline.
• Mazila in povoji. Pravilna nega ran bo preprečila nadaljnje poškodbe kože in zaščitila surovo kožo pred izgubo tekočine in okužbami. Da bi zaščitili kožo, bo vaša bolnišnična ekipa uporabila lokalna mazila in obloge za rane.
• Intravenska (IV) tekočina in elektroliti. Obsežna izguba kože, podobna opeklinam, zlasti pri TEN, vodi do izgube tekočine in neravnovesja elektrolitov. Za zmanjšanje tveganja boste dobili IV tekočino in elektrolite. Vaša bolnišnična ekipa bo natančno spremljala vaše elektrolite, stanje vaših notranjih organov in vaše splošno stanje tekočine.
• Izolacija. Ker poškodba kože s TEN povečuje tveganje za okužbo, boste izolirani od drugih in potencialnih virov okužbe.

Zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje TEN, vključujejo:

• Antibiotiki. Skoraj vsi s TEN dobijo antibiotike za preprečevanje ali zdravljenje okužb.
• Intravenski imunoglobulin G (IVIG). Imunoglobulini so protitelesa, ki pomagajo vašemu imunskemu sistemu. IVIG se včasih uporablja za nadzor reakcije. To je zunanja uporaba IVIG-a.
• Zaviralec TNF alfa etanercept in imunosupresiv ciklosporin. To so obetavna zdravljenja, ki jih strokovnjaki pogosto priporočajo pri zdravljenju TEN. To je nenamenska uporaba obeh zdravil.

Določeni deli telesa bodo morda potrebovali drugačno zdravljenje. Če so na primer prizadeta vaša usta, lahko poleg drugih zdravil uporabite tudi posebno ustno vodico na recept.

Vaša bolnišnična ekipa bo pozorno spremljala tudi vaše oči in genitalije, da ne bi prišlo do znakov.Če zaznajo kakršne koli znake, bodo uporabili posebna lokalna zdravljenja za preprečevanje zapletov, kot so izguba vida in brazgotinjenje.

Trenutno ni standardnega režima zdravljenja za TEN. Zdravljenje se lahko razlikuje glede na bolnišnico. Na primer, nekatere bolnišnice lahko uporabljajo IVIG, druge pa kombinacijo etanercepta in ciklosporina.

Uprava za prehrano in zdravila (FDA) trenutno ne odobri etanercepta in ciklosporina za zdravljenje TEN. Vendar jih je mogoče v ta namen uporabiti zunaj etikete. Nenamenska uporaba pomeni, da vam lahko zdravnik predpiše zdravilo v stanju, za katero ni odobreno, če meni, da bi vam lahko zdravilo koristilo. Preberite več o uporabi zdravil, ki se izdajajo na recept.

Outlook

Stopnja umrljivosti zaradi TEN je približno 30-odstotna, lahko pa je tudi višja. Na vaše osebne poglede pa vpliva veliko dejavnikov, vključno z vašimi:

• starost
• splošno zdravje
• resnost vašega stanja, vključno s površino telesa
• potek zdravljenja

Na splošno lahko okrevanje traja od 3 do 6 tednov. Možni dolgoročni učinki vključujejo:

• razbarvanje kože
• brazgotinjenje
• suha koža in sluznice
• izguba las
• težave z uriniranjem
• okvarjen okus
• genitalne nepravilnosti
• spremembe vida, vključno z izgubo

Odvoz

Toksična epidermalna nekroliza (TEN) je resna nevarnost. Kot življenjsko nevarno stanje kože lahko hitro privede do dehidracije in okužbe. Takoj poiščite zdravniško pomoč, če imate vi ali nekdo, ki ga poznate, simptome TEN.

Zdravljenje vključuje hospitalizacijo in sprejem v opekline. Vaša bolnišnična ekipa bo dala prednost negi ran, terapiji s tekočino in obvladovanju bolečin. Traja lahko do 6 tednov, da se izboljšate, vendar bo zgodnje zdravljenje izboljšalo vaše okrevanje in obete.