Kaj so pancoast tumorji in kako se zdravijo?

Pancoast tumor je redka oblika pljučnega raka. Ta vrsta tumorja se nahaja na samem vrhu (vrhu) desnega ali levega pljuča.

Ko tumor raste, lahko napade okoliške živce, mišice, bezgavke, vezivno tkivo, zgornja rebra in zgornja vretenca. To povzroča hude bolečine v rami in roki.

Diagnoza tumorjev Pancoast se pogosto zavleče, ker tumor ne kaže klasičnih simptomov pljučnega raka, kot je kašelj.

Pancoast tumorji so znani tudi kot superiorni tumorji sulkusa. Njihov poseben sklop simptomov se imenuje Pancoastov sindrom. Povprečna starost posameznikov s pojavom tumorja je približno 60 let. Moški so pogosteje prizadeti kot ženske.

Ta rak je poimenovan po Henryju K. Pancoastu, radiologu iz Filadelfije, ki je tumorje prvič opisal v letih 1924 in 1932.

Podtipi rakavih celic tumorjev Pancoast so:

• ploščatocelični rak
• adenokarcinomi
• velikoceličnih karcinomov
• drobnocelični karcinomi

Simptomi tumorja Pancoast

Ostre bolečine v ramenih so najpogostejši zgodnji simptom tumorja Pancoast. Drugi simptomi so odvisni od tega, kje se nahaja tumor.

Ko tumor raste, lahko bolečina v rami postane izčrpavajoča. Lahko seva proti pazduhi (aksila), lopatici in kosti, ki povezuje ramo z roko (lopatico).

V več kot dveh tretjinah primerov tumorja Pancoast tumor napadi zadnji in srednji predel odprtine prsnega koša.

Bolečina lahko izžareva:

• navzdol po roki po ulnarnem živcu (živec, ki teče po strani roke proti rožnatem, ustavi se na zapestju)
• do vratu
• do zgornjih reber
• do živčnega omrežja, ki sega do reber, hrbtenjače in pazduhe

Drugi simptomi vključujejo:

• otekanje nadlakti
• šibkost mišic rok
• izguba spretnosti rok
• zapravljanje mišičnega tkiva v roki
• mravljinčenje ali otrplost v roki
• stiskanje v prsih
• utrujenost
• izguba teže

Ti simptomi so znani kot Pancoastov sindrom.

Pri 14 do 50 odstotkih ljudi s tumorji Pancoast rak napade živce obraza. To se imenuje Claude-Bernard-Hornerjev sindrom ali preprosto Hornerjev sindrom. Na prizadeti strani imate lahko:

• povešena veka (blefaroptoza)
• nezmožnost normalnega znojenja (anhidroza)
• zardevanje
• premik očesnega zrkla (enophthalmos)

Bolečina tumorja Pancoast je huda in stalna. Običajno ostane, ali sedite, stojite ali ležite in se običajno ne odziva na običajna zdravila za lajšanje bolečin brez recepta.

Vzroki za Pancoast tumor

Vzroki za nastanek Pancoast tumorja so podobni vzrokom drugih pljučnih rakov. Tej vključujejo:

• kajenje
• izpostavljenost sekundarnemu dimu
• dolgotrajna izpostavljenost težkim kovinam, kemikalijam ali dizelskim izpuhom
• dolgotrajna izpostavljenost azbestu ali visoki ravni radona

V redkih primerih ima lahko Pancoastov sindrom druge vzroke, kot so drugi raki, bakterijske ali glivične okužbe ali bolezni, kot je tuberkuloza.

Kako se diagnosticira tumor Pancoast

Diagnoza tumorja Pancoast je zahtevna in pogosto zamuja, ker so njeni simptomi podobni simptomom bolezni kosti in sklepov. Ker so tumorji Pancoast redki - predstavljajo le 3 do 5 odstotkov vseh pljučnih rakov -, so zdravnikom morda neznani.

Zdravnik vas bo vprašal o vaših simptomih, kdaj so se začeli in ali so se sčasoma spremenili. Opravili bodo fizični pregled in naročili teste za iskanje tumorja in morebitnega širjenja raka. Če odkrije tumor, vam bo zdravnik morda naročil dodatne teste za določitev stopnje tumorja.

Preskusi lahko vključujejo:

• Rentgenski žarki. Včasih je tumor zaradi njegovega položaja težko rentgensko odkriti.
• Pregled z računalniško tomografijo. Njegova višja ločljivost lahko prepozna širjenje tumorja na bližnja območja.
• MRI skeniranje. Ta slikovni test lahko pokaže širjenje tumorja in zagotovi vodilo za operacijo.
• Mediastinoskopija. Cev, vstavljena skozi vrat, omogoča zdravniku, da vzame vzorec bezgavk.
• Biopsija. Odstranjevanje tumorskega tkiva za pregled je potrebno za potrditev stopnje tumorja in določitev terapije.
• Video-podprta torakoskopija (VATS). Ta minimalno invazivna operacija omogoča dostop do tkiva za analizo.
• Mini-torakotomija. Ta postopek uporablja majhne reze za dostop do tkiva za analizo.
• Drugi pregledi. Ti bodo morda potrebni za preverjanje širjenja raka na kosti, možgane in druga področja telesa.

Uprizoritev

Pancoastov tumor je "uprizorjen" na podoben način kot drugi pljučni raki, z uporabo rimskih številk od I do IV in podtipov A ali B, ki označujejo, kako napreduje bolezen. Uprizoritev je vodilo za določeno zdravljenje, ki ga boste deležni.

Poleg tega so tumorji Pancoast nadalje razvrščeni s črkami in številkami od 1 do 4, ki označujejo resnost:

• T označuje velikost in širjenje tumorja.
• N opisuje prizadetost bezgavk.
• M se nanaša na to, ali so bila invazirana oddaljena mesta (metastaze).

Večina tumorjev Pancoast je zaradi svoje lokacije razvrščena kot T3 ali T4. Tumorji so razvrščeni kot T3, če napadajo prsno steno ali simpatične živce. So tumorji T4, če napadajo druge strukture, kot so vretenci ali brahialni živci.

Tudi najzgodnejši odkriti tumorji Pancoast so zaradi svoje lokacije uprizorjeni kot vsaj IIB.

Zdravljenje tumorja Pancoast

Čeprav so nekoč šteli za usodne, so tumorji Pancoasta zdravljivi, vendar še niso ozdravljivi.

Zdravljenje tumorja Pancoast je odvisno od tega, kako zgodaj je diagnosticiran, kako daleč se je razširil, vpletenih predelov in vašega splošnega zdravstvenega stanja.

Zdravila in kirurgija

Zdravljenje tumorjev Pancoast je raznoliko in vključuje kombinacijo kemoterapije, obsevanja in kirurgije.

Pancoast tumorji, ki so metastazirali na območja izven prsnega koša, morda niso kandidati za operacijo.

Kemoterapija in obsevanje so prvi koraki pred operacijo. Nato se tumor ponovno ovrednoti z drugim CT-jem ali drugim slikovnim testom. V idealnem primeru operacija poteka 3 do 6 tednov po kemoterapiji in obsevanju.

V nekaterih načrtih zdravljenja lahko operaciji sledijo dodatna obsevanja, da se uničijo preostale rakave celice.

Cilj kirurgije je popolnoma odstraniti rakasti material iz struktur, ki jih je napadel. To ni vedno mogoče in bolezen se lahko ponovi. Majhna študija, opravljena v Marylandu, je pokazala, da se je bolezen ponovila pri 50 odstotkih udeležencev, ki so imeli operacijo tumorja Pancoast.

Tehnični napredek v kirurških tehnikah je omogočil operacijo tumorjev T4 Pancoast, vendar so obeti slabši kot pri drugih stadijih bolezni.

Lajšanje bolečin

Lajšanje bolečin pri tumorjih Pancoast danes vključuje nadzorovano uporabo opioidov, ki jih predpiše zdravnik. Vendar pa to prihaja z neželenimi stranskimi učinki.

Sevanje se lahko uporablja tudi za lajšanje bolečin, kadar operacija ni mogoča.

Kirurški poseg, ki onemogoči bolečine, ki prevajajo bolečine v hrbtenjači, lahko olajša hude bolečine. To se imenuje CT-vodena kordotomija, pri kateri se za vodenje kirurga uporablja CT.

V eni študiji je 98 odstotkov bolnikov s tumorjem Pancoast poročalo o pomembnem izboljšanju bolečine s tem postopkom. Kordotomija tudi v zadnjih tednih življenja lahko olajša bolečino.

Drugi možni posegi za lajšanje bolečine v tumorju Pancoast vključujejo:

• dekompresijska laminektomija (operacija, ki odstrani pritisk na hrbtenični živec)
• fenolni blok (vbrizgavanje fenola, da blokira živce)
• transdermalna stimulacija (z uporabo nizkega enosmernega električnega toka v možganih)
• zvezdasti blok ganglija (vbrizgavanje anestetika v živce na vratu)

Preprečevanje

Najboljši način za preprečevanje Pancoast tumorjev je ne kaditi. Če kadite, lahko opustitev zmanjša tveganje za razvoj katere koli vrste pljučnega raka. Če je le mogoče, se izogibajte tudi pasivnemu kajenju.

Preventivni presejalni pregled je morda priporočljiv tudi, če obstaja tveganje za razvoj pljučnega raka, vključno z:

• ljudje z družinsko anamnezo pljučnega raka
• ljudje, ki so bili izpostavljeni azbestu
• ljudje, stari 55 let in več, ki so že v preteklosti kadili

Outlook

Mnogo let so tumorji Pancoasta veljali za neozdravljive. Zaradi lokacije tumorja so mislili, da operacija ni mogoča.

V zadnjih desetletjih se je pogled na ljudi s tumorji Pancoast močno izboljšal. Nove kirurške tehnike so omogočile operacijo tumorjev, ki so prej veljali za neoperabilne. Zdaj že standardno zdravljenje, ki vključuje kemoterapijo, obsevanje in kirurški poseg, je povečalo stopnjo preživetja.

Zgodnje odkrivanje tumorja Pancoast je pomembno pri določanju uspeha zdravljenja. Če imate simptome, takoj obiščite zdravnika in sprejmite preventivne ukrepe, na primer opustitev kajenja, če kadite.