Budd-Chiarijev sindrom (BCS) je redka bolezen jeter, ki se lahko pojavi pri odraslih in otrocih.
V tem stanju so jetrne (jetrne) žile zožene ali zamašene. To ustavi normalen pretok krvi iz jeter in nazaj v srce.
Blokada v jetrih se lahko sčasoma ali nenadoma zgodi počasi. To se lahko zgodi zaradi krvnega strdka. Budd-Chiarijev sindrom lahko povzroči manjše do resne poškodbe jeter.
Tromboza jetrnih ven je drugo ime tega sindroma.
Katere so vrste Budd-Chiari?
Vrste Budd-Chiari pri odraslih
Pri odraslih se Budd-Chiarijev sindrom lahko pojavi različno, odvisno od tega, kako hitro povzroča simptome ali koliko poškodb jeter. Te vrste vključujejo:
- Kronični Budd-Chiari. To je najpogostejša vrsta Budd-Chiarija. Simptomi se sčasoma pojavljajo počasi. Skoraj 50 odstotkov ljudi s kroničnim Budd-Chiari ima tudi težave z ledvicami.
- Akutni Budd-Chiari. Akutni Budd-Chiari se zgodi nenadoma. Ljudje s to vrsto zelo hitro dobijo simptome, kot so bolečine v trebuhu in otekanje.
- Fulminant Budd-Chiari. Ta redka vrsta se zgodi celo hitreje kot akutni Budd-Chiari. Simptomi se pojavijo nenavadno hitro in lahko vodijo do odpovedi jeter.
Pediatrični Budd-Chiari
Budd-Chiarijev sindrom je pri otrocih še redkejši, pri otrocih pa ni nobenih edinstvenih vrst.
Glede na medicinsko študijo iz leta 2017, ki so jo izvedli v Londonu, imata dve tretjini otrok s tem sindromom osnovno stanje, ki povzroča krvne strdke.
Otroci z Budd-Chiari imajo običajno kronične simptome, ki se počasi razvijajo. Poškodbe jeter se ne zgodijo nenadoma. Pogostejša je pri dečkih in se lahko pojavi pri otrocih, mlajših od 9 mesecev.
Kakšni so simptomi Budd-Chiarija?
Znaki in simptomi Budd-Chiarijevega sindroma so odvisni od tega, kako hudo je stanje. Lahko so manjše ali zelo resne. Približno 20 odstotkov ljudi z Budd-Chiari nima nobenih simptomov.
Znaki in simptomi vključujejo:
- bolečina v zgornjem desnem delu trebuha
- slabost in bruhanje
- utrujenost
- izguba teže
- poškodbe jeter
- porumenelost kože in oči (zlatenica)
- povečana jetra (hepatomegalija)
- otekanje ali napihnjenost želodca (ascites)
- visok krvni tlak v jetrih (portalska hipertenzija)
- otekanje telesa ali nog (edem)
- kri v bruhanju (redek simptom)
Budd-Chiarijev sindrom lahko povzroči nizko delovanje jeter in brazgotinjenje (fibrozo) jeter. Lahko vodi do drugih bolezni jeter, kot je ciroza.
Kaj povzroča Budd-Chiarijev sindrom?
Budd-Chiarijev sindrom je redek. Običajno se pojavi skupaj s krvnimi motnjami.
Vzrokov Budd-Chiarijevega sindroma je več. V mnogih primerih natančen vzrok ni znan. Včasih lahko druga stanja jeter, kot je ciroza, sprožijo Budd-Chiarijev sindrom.
Večina ljudi s tem sindromom ima osnovno zdravstveno stanje, ki povzroča preveč strjevanja krvi.
Krvne motnje, ki lahko vodijo do Budd-Chiarijevega sindroma, vključujejo:
- bolezen srpastih celic (krvne celice so oblikovane kot polmeseci, namesto da bi bile okrogle)
- policitemija vera (preveč rdečih krvnih celic)
- trombofilija (preveč strjevanja)
- mielodisplastični sindrom (motnje kostnega mozga)
Odrasle ženske imajo večje tveganje za Budd-Chiari, če uporabljajo kontracepcijske tablete. V nekaterih primerih lahko nosečnost povzroči ta sindrom, kar se lahko zgodi po porodu.
Drugi vzroki vključujejo:
- vnetne motnje
- imunosupresivi
- rak jeter in drugi raki
- travma ali poškodba jeter
- zamašitve ali trakovi v drugih velikih žilah (kot spodnja votla vena)
- vnetje ven (flebitis)
- okužbe (tuberkuloza, sifilis, aspergiloza)
- Behcetova dieza (avtoimunska bolezen)
- pomanjkanje vitamina C
- pomanjkanje proteina S (vpliva na strjevanje krvi)
Kakšna so tveganja sindroma Budd-Chiari?
Budd-Chiari lahko povzroči več zapletov v jetrih in težave z drugimi telesnimi organi in sistemi.
Tej vključujejo:
- brazgotinjenje jeter (fibroza)
- nizko delovanje jeter
- visok krvni tlak (hipertenzija)
- težave z žolčnikom
- prebavne težave
- težave z ledvicami
V resnih primerih lahko Budd-Chiarijev sindrom privede do bolezni jeter ali odpovedi jeter.
Kdaj k zdravniku
- Če imate kakršne koli simptome ali znake okvare jeter, kot so bolečine v želodcu ali desni strani, porumenelost kože in oči, napenjanje ali otekanje v želodcu, nogah ali kjer koli v telesu, se posvetujte s svojim zdravnikom.
- Če imate kakršno koli zdravstveno anamnezo bolezni krvi ali če je bolezen krvi v vaši družini, se posvetujte s svojim zdravnikom.
- Če imate bolezen v krvi, se posvetujte s svojim zdravnikom o najboljšem načinu upravljanja. Vzemite vsa zdravila natančno tako, kot je predpisano.
Kako se diagnosticira Budd-Chiarijev sindrom?
Budd-Chiarijev sindrom v glavnem diagnosticiramo po fizičnem pregledu. Vaš zdravnik ugotovi, da so jetra večja od običajnih ali pa je v telesu nenavadno otekanje.
Vaš zdravnik vam bo pregledal jetra s preiskavami, da preveri njihovo velikost in preveri morebitne blokade v jetrnih žilah.
Skeni in testi, ki se lahko uporabljajo, vključujejo:
- krvne preiskave, da ugotovijo, kako dobro delujejo jetra
- ultrazvočni pregled
- pregled z računalniško tomografijo
- MRI skeniranje
Postopek, imenovan venografija, se lahko izvede, če imajo slikovni testi nasprotujoče si rezultate in pomagajo zdravniku, da določi najboljši način za načrtovanje zdravljenja.
Med tem postopkom se skozi žile prenaša drobna cev ali kateter v jetra. Kateter meri krvni tlak v jetrih.
Če je potrditev diagnoze težavna, se lahko opravi biopsija jeter. Zaradi povečanega tveganja za krvavitev se biopsije ne izvajajo rutinsko.
Med biopsijo jeter bo območje omrtvičeno ali pa boste spali za postopek hte.
Z votlo iglo odstranimo droben košček jeter. Vzorec jeter se pregleda v laboratoriju, da se poiščejo znaki Budd-Chiarijevega sindroma. Vendar je pomembno opozoriti, da biopsija na splošno ni potrebna za diagnozo.
Kakšno zdravljenje je za Budd-Chiarija?
Budd-Chiarijev sindrom lahko zdravimo z zdravili za raztapljanje in preprečevanje nastanka krvnih strdkov v jetrih.
Zdravljenje
Zdravljenje Budd-Chiarija se običajno začne s tem, da zdravnik predpiše zdravila, imenovana antikoagulanti. Ta zdravila se uporabljajo za preprečevanje prevelikega strjevanja krvi.
Za raztapljanje strdkov v žilah v jetrih lahko predpišemo druga zdravila, imenovana fibrinolitična zdravila.
Če obstaja osnovno stanje krvi, bo zdravljenje morda pomagalo razrešiti Budd-Chiarijev sindrom.
V nekaterih primerih lahko sindrom obvladujemo samo z zdravili.
V drugih primerih lahko oseba potrebuje stent ali cev, vstavljeno skozi veno, da jo odblokira. Specialist lahko s pomočjo preiskav jeter pomaga voditi cev v veno.
Tudi če so strdki v jetrih fiksni, boste potrebovali redne preglede in preiskave krvi.
V resnejših primerih Budd-Chiarijevega sindroma zdravila in zdravljenje morda ne bodo delovale, ker so jetra preveč poškodovana. V teh primerih bodo morda potrebni drugi kirurški posegi ali presaditev jeter.
Kaj lahko počnete doma
Če vam predpišejo zdravila za preprečevanje nastajanja krvnih strdkov, se boste morda morali izogibati nekaterim živilom, ki preprečujejo, da bi zdravila proti strjevanju krvi delovala dobro. Vprašajte svojega zdravnika o najboljši prehrani za vas.
Morda se boste morali izogibati ali omejiti nekatera živila z visoko vsebnostjo vitamina K, ki je hranilo, ki telesu pomaga pri tvorbi strdkov.
Izogibajte se jesti ali pitju večjih količin:
- šparglji
- brstični ohrovt
- brokoli
- ovratnice
- blitva
- ohrovt
- zeleni čaj
- špinača
Preverite vitamine in dodatke za vitamin K.
Izogibajte se tudi pitju alkohola in brusničnega soka. Lahko sodelujejo z nekaterimi zdravili za redčenje krvi in povečajo tveganje za krvavitve.
Kakšni so obeti za ljudi z Budd-Chiari?
Budd-Chiari je redko stanje jeter, ki je lahko življenjsko nevarno. Brez zdravljenja lahko to stanje v nekaterih primerih privede do odpovedi jeter.
Vendar je z zdravljenjem stanje mogoče obvladati.
Medicinske študije v Evropi kažejo, da je bilo skoraj 70 odstotkov ljudi z Budd-Chiarijem uspešno zdravljenih s stenti in drugimi postopki za odpiranje jetrnih ven.
.jpg)
