Pregled
Pigmentirani vilonodularni sinovitis (PVNS) je stanje, v katerem sinovija - plast tkivnih oblog, kot sta koleno in kolk - nabrekne. Čeprav PVNS ni rak, lahko tumorji, ki jih proizvaja, narastejo do te mere, da povzročijo trajne poškodbe sklepov. Zato je takojšnje zdravljenje tako pomembno.
Pridobivanje diagnoze
Simptomi PVNS, kot so otekanje, togost in bolečina v sklepu, so lahko tudi znaki artritisa. Pravilna diagnoza je bistvenega pomena, da lahko začnete s pravim zdravljenjem.
Zdravnik bo začel s pregledom prizadetega sklepa. Lahko pritisnejo na sklep ali ga premaknejo na različne načine, da natančno določijo lokacijo vaše bolečine in poslušajo zaklepanje ali druge opozorilne znake PVNS. Slikovni test lahko pomaga ločiti PVNS od artritisa. Zdravniki za diagnozo tega stanja uporabljajo naslednje teste:
- RTG
- slikanje z magnetno resonanco (MRI), ki za ustvarjanje slik sklepov uporablja močna magnetna polja in radijske valove
- biopsija, ki vključuje odstranjevanje majhnega kosa tkiva iz sklepa za testiranje v laboratoriju
Operacija
Glavno zdravljenje PVNS je operacija odstranjevanja tumorja in poškodovanih delov sklepa. Včasih se sklep nadomesti z umetno umetno protetiko. Vrsta kirurškega posega je odvisna od vpletenega sklepa in velikosti tumorja.
Artroskopska sinovektomija
Artroskopska sinovektomija je minimalno invaziven postopek odstranjevanja tumorja in poškodovanega dela sklepne obloge. Običajno boste to operacijo opravili v regionalni anesteziji, ki blokira bolečine v predelu telesa, ki ga operira kirurg.
Kirurg bo naredil več majhnih zarez na koži. Drobna kamera gre v enega od zarezov. Majhni instrumenti gredo v druge odprtine.
Video s kamere se prikaže na televizijskem monitorju, tako da lahko kirurg vidi, kako izvaja postopek. Med artroskopijo bo kirurg odstranil tumor, skupaj s poškodovano sluznico sklepa.
Odprta operacija
Če imate zelo velik tumor, ga zdravnik morda ne bo mogel artroskopsko odstraniti. Namesto tega boste imeli odprto operacijo z enim velikim rezom. Odprti postopek je morda najboljši tudi za težko dostopne sklepe, kot je koleno.
Po odprti operaciji boste morali ostati dlje v bolnišnici, rehabilitacija pa bo trajala dlje, kot bi bila pri artroskopski operaciji. Odprta operacija posledično povzroči tudi večjo togost. Toda tveganje za vrnitev tumorja je majhno.
Kombinirana odprta in artroskopska kirurgija
Če kirurg ne more popolnoma odstraniti tumorja z majhnim rezom ali je tumor v kolenu, boste morda imeli kombinacijo odprte kirurgije in artroskopije.
Pri odprti operaciji kirurg odstrani tumor skozi zadnji del kolena. Pri artroskopiji se odstrani obloga sklepa s sprednjega dela kolena.
Popolna zamenjava sklepov
Potem ko ste dolgo živeli s PVNS, lahko v prizadetem sklepu razvijete artritis. Artritis lahko poškoduje sklep do te mere, da imate veliko bolečin in simptome, kot sta oteklina in okorelost.
Zdravnik vam bo morda priporočil zamenjavo močno poškodovanega kolčnega ali kolenskega sklepa. Med operacijo zamenjave sklepa kirurg odstrani poškodovani hrustanec in kost ter ju nadomesti s protetičnimi deli iz kovinskih, plastičnih ali keramičnih komponent.
Po operaciji
Vsaka operacija lahko povzroči zaplete, kot so okužba, krvni strdki in poškodbe živcev. Po popolni zamenjavi sklepa se lahko protetični sklep včasih zrahlja ali premakne z mesta.
Možno je, da se tumor v prihodnosti vrne, še posebej, če vaš kirurg ne more odstraniti celotnega tumorja. Če se to zgodi, boste potrebovali še eno operacijo ali morda še več postopkov.
Prvih nekaj dni po operaciji boste morda morali skrčiti težo sklepa. Če gre za sklep z utežmi, kot sta kolk ali koleno, si lahko pomagate z berglami.
Vadba je pomembna po operaciji, ki vam pomaga obnoviti moč in gibanje v prizadetem sklepu. Fizični terapevt vas bo naučil, kako pravilno izvajati te vaje.
Po artroskopiji boste morda potrebovali le kratek čas fizikalne terapije, po odprti operaciji pa lahko trajajo meseci.
Radioterapija
Sevanje uporablja visokoenergijske žarke za zmanjšanje tumorjev. V PVNS se uporablja skupaj s kirurškim posegom za uničenje vseh delov tumorja, ki jih kirurg ne more odstraniti. Sevanje lahko dobite tudi, če ne morete operirati ali pa ga raje ne.
V preteklosti so zdravniki oddajali sevanje iz stroja zunaj telesa. Danes se to zdravljenje pogosto daje z injekcijo naravnost v sklep. Ta postopek se imenuje intraartikularna radioterapija.
Sevanje lahko pomaga preprečiti vračanje tumorja, lahko pa povzroči tudi neželene učinke, kot so:
- pordelost kože
- togost sklepov
- slabo celjenje ran
- raka v prihodnosti
Zdravila
Nekaj zdravil je v preiskavi zaradi zdravljenja PVNS. Raziskovalci verjamejo, da PVNS lahko vključuje spremembo gena, ki stimulira kolonijo 1 (CSF1). Ta gen proizvaja beljakovino, ki nadzira delovanje vnetnih belih krvnih celic, imenovanih makrofagi.
V PVNS težava z genom CSF1 povzroči, da telo proizvede preveč teh vnetnih celic, ki se kopičijo v sklepih in tvorijo tumorje. Ena skupina zdravil blokira ta postopek, da prepreči kopičenje celic.
Ta zdravila vključujejo:
- kabiralizumab
- emaktuzumab
- imatinib mezilat (Gleevec)
- nilotinib (Tasigna)
- peksidartinib
Za potrditev varnosti in učinkovitosti teh zdravil za PVNS je še vedno potrebnih več raziskav. Trenutno so na voljo v kliničnih preskušanjih. Če vam kirurški poseg ni uspel, se posvetujte z zdravnikom, ali se lahko pridružite kateri od teh študij.
Odvoz
Katero operacijo ali drugo zdravljenje priporoča zdravnik, je odvisno od velikosti vašega tumorja in od tega, kako močno je vplival na vaš sklep. Preden se odločite za terapijo, se prepričajte, da razumete vse svoje možnosti, pa tudi tveganja in možne koristi.
