Nevroendokrini tumor trebušne slinavke (PNET)

Kaj je nevroendokrini tumor trebušne slinavke (PNET)?

Nevroendokrini tumor trebušne slinavke (PNET) se razvije v trebušni slinavki iz vrste celice, znane kot nevroendokrina ali endokrina celica. Te celice proizvajajo in sproščajo hormone, kot sta inzulin in glukagon, v krvni obtok.

PNET je lahko benigni (nerakavi) ali maligni (rakavi). Nekatere vrste PNET lahko povzročijo prekomerno proizvodnjo hormonov.

Le 7 odstotkov primerov raka trebušne slinavke povzroča PNET, zato so ti tumorji redki. Vendar lahko PNET povzroči različne simptome, odvisno od vrste hormona, ki ga proizvaja. Če je tumor maligni in se razširi na druge dele telesa, lahko rak postane zelo resen.

Druga imena za PNET so:

• nevroendokrini tumor (NET)
• endokrini tumor trebušne slinavke
• tumor na otočkih trebušne slinavke
• otok otočnih celic
• otoček Langerhansovega tumorja

Katere so vrste nevroendokrinega tumorja trebušne slinavke?

PNET-ji so lahko nefunkcionalni ali funkcionalni.

Nefunkcionalni nevroendokrini tumorji trebušne slinavke

Nefunkcionalni nevroendokrini tumorji trebušne slinavke proizvajajo snovi, ki ne povzročajo simptomov. Edini simptomi so tisti, ki so posledica rasti in širjenja tumorja.

Ti tumorji so običajno maligni.

Funkcionalni nevroendokrini tumorji trebušne slinavke

Funkcionalni tumorji so tisti, ki proizvajajo hormon, ki povzroča simptome.

Tri glavne vrste funkcionalnih tumorjev so insulinomi, gastrinomi in glukagonomi. Obstajajo tudi drugi funkcionalni tumorji, ki pa so izjemno redki.

Insulinoma

Insulinoma je tumor, ki proizvaja hormon inzulin. Insulin je odgovoren za nadzor sladkorja v krvnem obtoku.

Insulinomi so najpogostejša vrsta funkcionalnih PNET, saj predstavljajo skoraj 70 odstotkov primerov. Običajno so benigni.

Gastrinoma

Gastrinom se pojavi, ko tumor raste iz nevroendokrinih celic, ki tvorijo hormon gastrin. Gastrin pomaga sproščati kislino v želodcu za prebavo hrane.

Gastrinomi so običajno maligni.

Glukagonom

Tumor, ki proizvaja hormon glukagon, je znan kot glukagonom. Ta hormon povzroči, da jetra sprostijo glukozo ali sladkor v krvni obtok.

Glukagonomi so običajno maligni.

Redki funkcionalni tumorji

Obstaja nekaj vrst izjemno redkih funkcionalnih PNET-jev. Sem spadajo VIPomi, ki proizvajajo vazoaktivni črevesni peptid (VIP).

Somatostatinomi so druga vrsta. Izdelujejo hormon somatostatin, ki nadzoruje raven sladkorja, vode in soli v telesu.

Katere so stopnje nevroendokrinega tumorja trebušne slinavke?

Tako kot pri drugih vrstah raka se tudi pri stopnjah in podfazah opisuje, kako napreden je PNET.

Ameriški sistem skupnega odbora za rak (AJCC) TNM uporablja lestvico od 1 do 4 za PNET. Upošteva naslednje:

• velikost tumorja (T)
• ali se tumor širi na bližnje bezgavke (N)
• ali je tumor metastaziran ali se je razširil na oddaljena mesta (M)

1. stopnja

V 1. fazi tumor ni večji od 2 centimetrov (.79 palcev) in ostane omejen na trebušno slinavko.

2. stopnja

Pri nekaterih oblikah 2. stopnje je tumor večji od 2 cm, vendar je še vedno omejen na trebušno slinavko.

Lahko se vam diagnosticira tudi 2. stopnja, če se tumor ni razširil na bližnje bezgavke ali oddaljena mesta, vendar je dosegel skupni žolčni kanal ali dvanajstnik. Dvanajstnik je del tankega črevesa.

3. stopnja

Stopnja 3 vam bo diagnosticirana, če bo veljalo eno od naslednjega:

• Tumor se je razširil na bližnje krvne žile ali organe (na primer v debelo črevo ali vranico), vendar se ni razširil na bližnje bezgavke ali oddaljena mesta.
• Tumor se je razširil na bližnje bezgavke, ne pa tudi na oddaljena mesta. Tumor je lahko poljubne velikosti in je lahko omejen na trebušno slinavko ali ne.

4. stopnja

Diagnozo PNET stopnje 4 boste dobili, če se je tumor razširil na oddaljena mesta v telesu.

To diagnozo boste prejeli ne glede na velikost tumorja, ne glede na to, ali je omejen na trebušno slinavko ali ne, ali se je razširil na bližnje bezgavke.

Ocene tumorja

PNET-ji so razvrščeni tudi v razrede glede na videz njihovih celic in ali se rak verjetno širi.

Tumorji 1. stopnje imajo celice normalnega videza, ki rastejo počasi. Tumorji 3. stopnje imajo nenormalne celice, ki hitro rastejo. Tumorji 2. stopnje so na sredini. Celice so videti nekoliko nenormalno, vendar rastejo počasneje.

Kakšni so simptomi nevroendokrinega tumorja trebušne slinavke?

Simptomi PNET se razlikujejo glede na vrsto tumorja.

Simptomi nefunkcionalnih tumorjev nastanejo zaradi rasti in širjenja tumorja. Simptomi funkcionalnih tumorjev so odvisni od hormona, ki se proizvede in sprosti v krvni obtok.

Simptomi nefunkcionalnega tumorja

Simptomi nefunkcionalnega tumorja vključujejo:

• prebavne motnje
• povečan plin
• driska
• bolečine v trebuhu ali hrbtu
• trebušna masa
• porumenelost kože in beločnic, kar imenujemo zlatenica ali ikterus

Simptomi gastrinoma

Simptomi gastrinoma vključujejo:

• ponavljajoče se razjede na želodcu
• bolečine v trebuhu, ki se odzivajo na antacide
• vsebina želodca, ki teče nazaj po požiralniku
• driska

Simptomi insuloma

Insulinoma lahko povzroči povišan srčni utrip in nizek krvni sladkor. Simptomi nizkega krvnega sladkorja so:

• glavobol
• omotica
• zamegljen vid
• šibkost
• tresenje
• razdražljivost
• lakota

Simptomi glukagonoma

Simptomi glukagonoma vključujejo:

• izpuščaj na želodcu, nogah ali obrazu
• driska
• nepojasnjeno hujšanje
• rane na jeziku in ustih

Glukagonom lahko povzroči tudi krvni strdek, kar lahko privede do naslednjih simptomov:

• težko dihanje
• bolečina v prsnem košu
• kašelj
• bolečina v roki ali nogi
• otekanje rok ali nog
• toplota roke ali noge

Glukagonom lahko povzroči tudi visok krvni sladkor, kar lahko privede do teh simptomov:

• glavobol
• suha koža
• pogosto uriniranje
• lakota
• žeja

Kdo je v nevarnosti za razvoj nevroendokrinega tumorja trebušne slinavke?

PNET je zelo redka vrsta tumorja. Edini znani dejavnik tveganja za razvoj takega tumorja je bolezen, imenovana sindrom multiple endokrine neoplazije tipa 1 (MEN1), ali družinska anamneza sindroma.

MEN1 je dedna bolezen, zaradi katere je ena ali več žlez z notranjim izločanjem prekomerno aktivna ali raste tumor. Endokrine žleze, na katere vpliva MEN1, vključujejo trebušno slinavko, obščitnične žleze in hipofizo.

Kako se diagnosticira nevroendokrini tumor trebušne slinavke?

Obstaja več načinov, kako lahko zdravnik diagnosticira PNET. Prvi korak je opraviti splošni fizični pregled in pregled vaše zdravstvene in družinske anamneze. Naslednji korak je, da opravite krvni test ali opravite tehniko slikanja, da poiščete tumor.

Krvni testi iščejo povišane ravni hormonov in ravni glukoze v krvnem obtoku. Povišane ravni lahko kažejo na PNET.

Slikovni testi omogočajo zdravniku, da vizualizira trebušno slinavko in poišče prisotnost tumorja. Ti testi lahko vključujejo ultrazvok, magnetno resonanco ali CT.

Drug način za pridobivanje slike trebušne slinavke je izvajanje manjših raziskovalnih operacij. Zdravnik bo morda želel v trebuh vstaviti majhno kamero ali endoskop, da si ogleda trebušno slinavko. Lahko se odločijo tudi za odvzem majhnega vzorca tkiva za biopsijo.

Kakšne so možnosti zdravljenja nevroendokrinega tumorja trebušne slinavke?

Kadar je PNET benigni, lahko zdravljenje preprosto vključuje zdravila za zdravljenje simptomov prekomerno proizvedenega hormona. Funkcionalni tumor je običajno benigni. Če so simptomi resni, bo morda potrebna operacija za odstranitev tumorja.

Operacija je najpogostejše zdravljenje malignih tumorjev. Namen operacije je odstraniti čim več tumorja. Če je tumor prisoten na drugih delih telesa, na primer v jetrih ali pljučih, ga bo morda kirurg odstranil tudi s teh lokacij.

Če je rak razširjen po telesu, boste morda potrebovali kemoterapijo, da boste zmanjšali velikost tumorjev.

Kakšne so stopnje preživetja nevroendokrinih tumorjev trebušne slinavke?

Stopnje preživetja pri osebah s PNET so višje kot pri ljudeh s pogostejšim rakom trebušne slinavke.

Spodnji statistični podatki veljajo za ljudi z diagnozo med letoma 2009 in 2015 in kažejo, koliko jih živi vsaj 5 let po diagnozi.

Vzeti so bili iz baze podatkov Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER), ki zbira statistične podatke iz več regij po vsej ZDA.

SEER stopnjaEnakovredna stopnja AJCC5-letna stopnja preživetjaLokalizirani PNET1. stopnja, nekateri podtipi 2. stopnje93 odstotkovRegionalni PNETNekatere podvrste 2. stopnje, 3. stopnje77 odstotkovOddaljeni PNET-ji4. stopnja27 odstotkovVse stopnje skupajVse stopnje skupaj54 odstotkov

Kakšni so dolgoročni obeti za ljudi s PNET-ji?

Če zdravnik odkrije maligni tumor, preden se razširi izven trebušne slinavke, so obeti dobri. Operacija za njegovo odstranitev običajno pozdravi raka. Bolj ko se rakave celice razširijo po telesu, manjše so možnosti za okrevanje.

Če je tumor benigni, so tudi obeti dobri. Zdravniki lahko običajno odstranijo benigni tumor in bolezen pozdravijo s kirurškim posegom. Zdravila lahko lajšajo simptome, ki jih povzročajo odvečni hormoni.